作者简介:李曼,硕士研究生,主治医师。作者单位:1.100034北京,解放军总医院京中医疗区旃坛寺门诊部;2.100853北京,解放军总医院第一医学中心内分泌科通讯作者:闫文华,E⁃mail:yanwenhua301@163.com成年特发性低促性腺激素性性腺功能减退症1例李曼1,涂美英2,王先令2,闫文华2【关键词】性欲减低;正常青春期;成年发病;特发性低促性腺激素性性腺功能减退【中国图书分类号】R588.1特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(idio⁃pathichypogonadotropichypogonadism,IHH)是由先天异常所致,目前病因不明,以单纯性促性腺激素释放激素(gonadotropinreleasinghormone,GnRH)缺乏为特征的疾病,主要特点包括青春期发育延迟或消失,性激素水平降低。多发生于青春期男性,成年男性极其罕见。解放军总医院第一医学中心内分泌科收治1例成年特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(adultidiopathichypogonadotropichypogonadism,AIHH)患者,经治疗后好转。1病例报告1.1基本情况患者,男,30岁,6个月前无明显诱因出现性欲减退,3个月前出现性欲缺乏,并发现乳房增大。于2020年6月在外院就诊,乳腺彩超提示:男性乳腺发育。性激素六项异常,垂体MRI及肾上腺CT未见明显异常,精液检查未见精子及生精细胞。予口服十一酸睾酮软胶囊80mg,3次/d,治疗10d症状无改善,精液检查仍未见精子,为进一步诊治,因“性欲减退6个月,乳房增大3个月”于2020⁃09⁃20至解放军总医院第一医学中心就诊。患者自诉青春期发育良好,性生活规律,其女友2年前有宫外孕1次。查体:身高、体重正常,双侧乳房对称增大,直径4cm,乳晕加深,可触及乳腺组织;阴囊色素沉着,睾丸质软。心电图示:窦性心律不齐,室性早搏。超声检查:甲状腺多发囊性结节,考虑良性;双侧乳头后方可见腺体层结构,右侧5.3cm×1.2cm×4.8cm,左侧5.4cm×1.4cm×4.9cm,未见明确占位性病变;双侧腋下未见异常淋巴结;符合男性乳腺发育声像图改变。睾丸超声示:双侧睾丸大小形态正常,实质回声均匀。1.2相关检验血常规、血生化、尿常规、粪便常规、凝血四项、甲状腺功能、血ACTH⁃F水平及节律未见异常。性激素六项:黄体生成...