作者单位:430079武汉,湖北省肿瘤医院放射科作者简介:李珊玫(1991-),女,湖北荆门人,硕士研究生,住院医师,主要从事肿瘤影像诊断工作.通讯作者:刘玉林,EGmail:liuyL26@163.com病例报道肠系膜低度恶性肌纤维母细胞肉瘤一例李珊玫,郭小芳,陈长春,张照喜,宋梦倩,刘玉林【关键词】肌纤维母细胞肉瘤;肠系膜肿瘤;体层摄影术,X线计算机【中图分类号】R814.42;R735.4【文献标志码】D【文章编号】1000G0313(2023)08G1081G02DOI:10.13609/j.cnki.1000G0313.2023.08.022开放科学(资源服务)标识码(OSID):病例资料患者,女,61岁,因无明显诱因出现胃部不适、恶心伴间断上腹隐痛3天入院,伴反酸、嗳气、腹胀、呕吐及腹泻,经抑酸等对症治疗后症状改善不明显.体格检查发现左上腹有压痛,无反跳痛.既往有高血压及冠心病病史.常规实验室检查各项指标阴性,肿瘤标记物糖类抗原CA125阳性.CT平扫及增强扫描:左上腹脾胃间隙可见软组织肿块,大小约6.7cm(上下径)×6.8cm(左右径)×5.4cm(前后径),形态尚规则,边界不清晰,周围脂肪间隙模糊,平扫CT值约31.8HU;增强扫描显示肿瘤内实性部分呈轻中度延迟强化,动脉期CT值约39.9HU,静脉期CT值约69.9HU,其内可见稍低密度无强化区,肿块与胃壁、胰尾及脾门血管关系紧密,邻近胃壁明显增厚,腹部未见肿大淋巴结(图1~6).手术及病理检查:行剖腹探查+左腹部肿瘤切除+胃部分切除+胰尾切除+脾脏切除术.术中探查见肿块位于左上腹,与脾门、胰尾及胃体分界不清.病理检查大体标本观察发现肿块呈黏稠样物,切开结节时其界限尚清,周围有较厚的纤维囊,结节呈囊实性,灰红、质软、糙脆样.镜下示肿瘤细胞呈梭形浸润性生长伴黏液样变性,局部有小灶状坏死,可见核分裂像(图7).免疫组化检查:CD117(-),DOGG1(-),CD34(-),SDHB(+),SMA(+;图8),SG100(个别+),Desmin(少部分+),Ki67(ClONE:SP6;增值指数10%),SoxG10(-),ALK1∗(-),βGcatenin(大部分细胞质+).病理诊断:(左上腹肠系膜)低度恶性肌纤维母细胞肉瘤,送检的胃、胰腺、脾脏及大网膜组织镜下未见肿瘤细胞.讨论低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(lowgrademyofibroblasticsarcoma,LGMS)是具有肌纤维母细胞分化特征的间叶源性肿瘤,可复发或转移.LGMS发病年龄为15~75岁,无性别差异[1],其发病率约占软组织恶性肿瘤的1%,好发于头颈部,发生于腹腔脏器者较为少见[...