线粒体脑肌病.pptVIP免费

线粒体脑肌病线粒体脑肌病2010-04-292010-04-29一定义一定义线粒体脑肌病(mitochondrialencephalomyopathy)是指由线粒体基因或细胞核基因发生缺失或点突变导致的线粒体结构和功能异常,引起细胞呼吸链及能量代谢障碍,主要累及脑和横纹肌的一类疾病60年代,Luft等于1962年首次报道了线粒体肌病由线粒体氧化磷酸化偶联障碍引起的肌病和非甲状腺功能亢进性高代谢状态随后,En-gel在光镜下观察不整边红纤维(sRRF)1977年,Shapria首次提出了线粒体脑肌病的诊断80年代,Wallace在Leber遗传性视神经病中证实了线粒体DNA(mitochondrialDNAmtD-NA)的点突变Holt在线粒体脑肌病中证实有mtDNA的减失从而使人们对线粒体病有了崭新的认识。发展历程发展历程二线粒体二线粒体线粒体是普遍存在于生物体细胞内进行生物氧化,...