GIST的综合治疗第一页，共五十三页。GISTGastrointestinalstromaltumors胃肠道间质瘤第二页，共五十三页。胃肠间质瘤(GastrointestinalStromalTumor,GIST)：是一组来自胃肠间质组织的恶性肿瘤,与消化道上皮性肿瘤相比,间质肿瘤占比例很少,但在消化道间叶性肿瘤中,GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。这类肿瘤由突变的KIT和PDGFRA基因所驱动，镜下为梭形细胞或类上皮细胞，并且大局部〔90-95％〕表达KIT受体酪氨酸激酶〔CD117〕全球发病率大概为14.5例/100万人，患病率129例/100万人胃肠间质瘤第三页，共五十三页。临床特点发病年龄:平均约40-80岁病症:非特异性腹痛(20－50%)消化道出血(20－50%)消化道梗阻(10%)许多间质瘤是没有病症的(20%)小肠GIST的恶性度超过胃GIST第四页，共五十三页。原发部位食道<5%胃:65%小肠:25%大肠:5-15%网膜,肠系膜:<5%其他（肠系膜，腹膜后）8%食管2%结/直肠5%小肠25%胃65%第五页，共五十三页。转移部位肝:54-65%腹膜:20-21%肺、骨:2-6%淋巴结:罕见第六页，共五十三页。原发GIST中度高度风险原发GIST的大体病理学特征肿瘤胃粘膜ImagereprintedwithpermissionofC.Corless,MD,PhD.第七页，共五十三页。复发或转移GIST位于腹膜的转移性GIST〔术中〕ImagereproducedwithpermissionofC.Corless.MD.PhD.第八页，共五十三页。发生于胃的GIST第九页，共五十三页。发生于小肠的GIST第十页，共五十三页。GIST的发病机制原癌基因C-kit功能突变及PDGFRA〔血小板源性生长因子受体〕的突变，使酪氨酸激酶活化，持续激活下游的信号转导通路，促使细胞增殖分化失控，最终形成肿瘤。C-kit原癌基因和血小板源性生长因子受体(PDGFRA)基因突变是GIST发生的关键因素，并且是对伊马替尼临床治疗反响的最佳答案预测指标第十一页，共五十三页。GIST的临床表现通常无病症，偶然发现体征/病症与肿瘤的位置和大小相关可触及的腹部肿块(38%),胃肠道出血(30%),不明胃肠道疼痛或不适(40%)贫血食欲减退，体重减轻，恶心，乏力和其他胃肠道主诉急性腹膜内出血或穿孔1.MiettinenMetal.HumPathol.1999;30:1213-1220.2.NowainAetal.JGastroenterolHepatol.2005;20:818-824.第十二页，共五十三页。GIST的诊断1、辅助检查：消化道内镜、CT、MRI、PET-CT等2、确诊：GIST确实诊依靠病理表现和免疫组织化学。组织学上构成GIST细胞主要有两种形态，梭形细胞和上皮样细胞。GIST最具特征性的免疫标志物为CD1...
