儿科学第一页,共七十二页。22免疫缺陷病Immunodeficiency第二页,共七十二页。需要掌握的内容1.掌握小儿免疫系统的特点:特异性细胞免疫特异性体液免疫、非特异性免疫2.掌握原发性免疫缺陷病共同临床表现及治疗原那么3.掌握继发性免疫性疾病的原因、治疗、和预防3第三页,共七十二页。4免疫根底理论小儿免疫系统发育和特点原发性免疫缺陷病(PID)内容第四页,共七十二页。代号:中文意思:G-CSF:重组人粒细胞刺激因子IL-6:白介素6IFN-γ:干扰素DC:树突状细胞TNF:肿瘤坏死因子ADCC:抗体依赖细胞介导的细胞毒性作用。第五页,共七十二页。代号:中文意思CTL:细胞毒性反响PMN:多型核白细胞GVH:移植物抗寄主反响CD:细胞计数CH:补体TH:辅助细胞HLA:人类白细胞抗原第六页,共七十二页。7一、免疫根底理论(一)免疫的本质第七页,共七十二页。8免疫根底理论--抗感染免疫--抗感染免疫现代免疫学现代免疫学免疫本质:识别自身,排除异己免疫本质:识别自身,排除异己经典免疫学经典免疫学--维持自身稳定:去除衰老、损伤和死亡的细胞--维持自身稳定:去除衰老、损伤和死亡的细胞--免疫监护作用:去除突变细胞〔肿瘤〕--免疫监护作用:去除突变细胞〔肿瘤〕第八页,共七十二页。9免疫器官和组织免疫细胞免疫活性分子〔二〕免疫系统的组成第九页,共七十二页。10中枢免疫器官:骨髓和胸腺T、B淋巴细胞分化成熟的场所外周免疫器官:淋巴结、脾成熟T、B淋巴细胞居、免疫应答的场所免疫器官和组织第十页,共七十二页。11SLSLSCSCProBProBCFUCFUMØMØPMNPMNPletPletRBCRBCPreBPreBPTPTTTBBCD8+CD8+PlasmaPlasmaCD4+CD4+TH1TH1TH2TH2IgMIgMBBPlasmaPlasmaIgAIgAIgAIgAIgMIgMBBPlasmaPlasmaIgEIgEIgEIgETHYRUMEpi.THYRUMEpi.•细胞因子〔IL-1~18,TNF,IFN-r,IGFβ-1〕•外表标记〔CD28-B7,CD40-CD40L,MHCI,Ⅱ,细胞因子受体等〕•粘附标记〔ICAM-1,LFA-1,SELECTIN等〕•补体各成分•细胞因子〔IL-1~18,TNF,IFN-r,IGFβ-1〕•外表标记〔CD28-B7,CD40-CD40L,MHCI,Ⅱ,细胞因子受体等〕•粘附标记〔ICAM-1,LFA-1,SELECTIN等〕•补体各成分BMBMCD3+TH3TH3TrTrTH17TH17BBPlasmaPlasmaIgGIgGIgGIgG免疫细胞及发育第十一页,共七十二页。12细胞因子〔由免疫细胞分泌〕膜蛋白分子〔在免疫细胞外表〕--粘附分子--各种受体--其它外表标记其它可溶性免疫分子〔补体、免疫球蛋白等〕免疫活性分子第十二页,共七十二页。13...