ANCA相关性血管炎诊治第一页，共八十八页。定义血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。第二页，共八十八页。系统性血管炎的诊断诊断困难：较少见，发病率低临床表现差不多全身血管均可受累根据临床病症难以作出诊断第三页，共八十八页。如何提示血管炎多脏器累及，持续时间长〔如皮疹、关节炎、垂足、肺肾累及〕不同年龄组患同一种病变，如中风、心梗全身病症与体征不符第四页，共八十八页。系统性血管炎分类第五页，共八十八页。按照受累血管大小分类：1994年，ChapelHillConsensusConference大血管血管炎：巨细胞〔颞〕动脉炎多发性大动脉炎〔Takayasu动脉炎〕中等血管血管炎：结节性多动脉炎〔PAN〕川畸病〔KawasakiDis.〕小血管血管炎：Wegener‘s肉芽肿第六页，共八十八页。血管炎的分类Wegener’s肉芽肿ANCA-相关血管炎Churg-Strauss综合征显微镜下多动脉炎、药物诱发非ANCA-相关血管炎结节性动脉炎等第七页，共八十八页。血管炎？•不明原因的系统性病变•组织血管缺血的病症评估系统累及的程度尿常规，血Cr，胸片，CNS影像学，CSF，CPK，EMG，EKG，超声血清学检查ANAs，RF，CH50,冷球蛋白，肝炎抗原，ANCA，APL，LAC符合诊断标准？明确诊断？No治疗Yes血培养，活检，经食道心脏超声，血管造影No血管炎诊断第八页，共八十八页。中等大小血管炎〔结节性多动脉炎，Kawasaki’s病〕小血管血管炎ANCA-相关血管炎〔Wegener’s肉芽肿，MPA,Churg-Strauss综合征，药物诱发〕非ANCA-相关血管炎副肿瘤性小血管炎免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管炎无感诱发血管炎炎症性肠病血管炎血管炎的诊断大血管炎〔巨细胞动脉炎，Takayasu’s病第九页，共八十八页。小血管炎鉴别诊断小血管炎ANCA-相关小血管炎〔WG，mPA,Churg-StraussSyn非ANCA-相关血管炎Henoch-Schouleinpurpura冷球蛋白血症冷球蛋白？肉芽肿？有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积？有无其他血管炎〔如炎症性肠病性血管炎等第十页，共八十八页。特异性检查1ANCA2活检3血管造影4非侵入性影像检查第十一页，共八十八页。抗中性白细胞胞浆抗体〔ANCA〕P－ANCA：抗髓过氧化酶〔Myeloperoxidase〕与肾小球肾炎，Chu...
