配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。作者:郑毅单位:首都医科大学附属北京朝阳医院第十一章系统性硬化病配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。重点难点熟悉了解掌握系统性硬化病（SSc）的临床表现、分类标准、鉴别诊断和治疗要点SSc的自身抗体检查SSc的病因、发病机制和病理特点配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。一、概述内科学（第九版）（一）概念系统性硬化病（systemicsclerosis，SSc）曾称硬皮病（scleroderma）、进行性系统性硬化，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺和消化道等器官的全身性疾病。（二）流行病学患病率50～300/100万人口。发病高峰年龄30～50岁；女性多见，男女比例1:3～14。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。二、病因和发病机制内科学（第九版）（一）病因遗传有研究显示与HLA-Ⅱ类基因相关。环境因素一些化学物质，如长期接触聚氯乙烯、有机溶剂。性别育龄妇女发病率明显高于男性，雌激素与本病发病可能有关。免疫异常SSc存在广泛的免疫异常。（二）发病机制免疫系统功能失调，产生多种自身抗体、细胞因子等引起血管内皮细胞损伤，刺激成纤维细胞合成胶原功能异常，导致血管壁和组织纤维化。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。三、病理内科学（第九版）病理特点：血管病变、胶原增殖、纤维化。血管病变主要见于小动脉、微细动脉和毛细血管。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。四、临床表现内科学（第九版）（一）早期表现约80％的患者首发症状为雷诺现象。可先于本病的其他表现（如关节炎、内脏受累）几个月甚至15年（大部分5年内）出现。（二）皮肤呈对称性皮肤增厚皮肤增厚，变紧变硬。一般先见于手指及面部，然后向躯干蔓延。典型皮肤病变一般经过三个时期：①肿胀期②硬化期③萎缩期（三）关节、肌肉60％～80％的病例关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化可引起关节疼痛。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生关节挛缩畸形。皮肤严重受累者常有肌无力，为失用性肌萎缩或累及肌肉。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。四...
