配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。作者:吴德沛单位:苏州大学附属第一医院第八章骨髓增生异常综合征目录配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。定义病因和发病机制分型及临床表现实验室检查及诊断治疗配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。重点难点熟悉了解掌握骨髓增生异常综合征的定义和分型、诊断与鉴别诊断及治疗骨髓增生异常综合征的临床表现及实验室检查骨髓增生异常综合征的发病情况、病因和发病机制及国内外进展配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndromes，MDS）是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血，高风险向急性髓系白血病（AML）转化为特征的异质性髓系肿瘤性疾病。内科学（第9版）一、骨髓增生异常综合征的定义配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。内科学（第9版）二、病因和发病机制1.以下因素可能参与MDS的发生发展过程①基因突变；②表观遗传学改变；③染色体异常；④骨髓造血微环境异常。2.继发性或治疗相关性MDS烷化剂。DNA拓扑异构酶抑制剂。与个体敏感性、化疗强度和持续时间有关。与放疗和原发病的相关性较小。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。内科学（第9版）三、分型及临床表现MDS的FAB分型类型外周血骨髓RA原始细胞<1%原始细胞<5%RAS原始细胞<1%原始细胞<5%，环形铁幼粒细胞>有核红细胞15%RAEB原始细胞<5%原始细胞5%～20%RAEB-t原始细胞≥5%原始细胞>20%而<30%；或幼粒细胞出现Auer小体CMML原始细胞<5%，单核细胞绝对值>1×109/L原始细胞5%～20%（一）分型配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。分型病态造血细胞减少系列1环形铁粒幼细胞%骨髓和外周血原始细胞常规核型分析MDS伴单系病态造血（MDS-SLD）11或2<15％或<5％2骨髓<5％，外周血<1％，无Auer小体任何核型，但不符合伴孤立del(5q)MDS标准MDS伴多系病态造血（MDS-MLD）2或31~3<15％或<5％2骨髓<5％，外周血<1％，无Auer小体任何核型，但不符合伴孤立del(5q)MDS标准MDS伴环形铁粒幼细胞（MDS-RS）MDS-RS-SLD11或2≥15％或≥5％2骨髓<5％，外周血<1％，无Auer小体任何核型，但不符合伴孤立del(...
