作者:代华平第九章间质性肺疾病单位：中日友好医院目录第一节间质性肺疾病的概念与分类第二节间质性肺疾病的诊断流程第三节间质性肺疾病的治疗与预后第四节特发性肺纤维化第五节结节病重点难点熟悉了解掌握间质性肺疾病（ILD），特发性间质性肺炎（IIP）的概念与分类特发性肺纤维化（IPF）的临床、影像特征、诊断标准、治疗原则ILD的诊断程序和治疗原则ILD的病因、病理和分类，肺纤维化的机制间质性肺疾病的概念与分类第一节间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）或称“弥漫性实质性肺疾病（diffuseparenchymallungdisease，DPLD）”是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡内科学（第9版）间质性肺疾病的概念内科学（第9版）间质性肺疾病的分类间质性肺疾病（ILD）已知原因ILD特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿性ILD其他/罕见ILD职业、环境暴露相关药物相关结缔组织疾病相关主要特发性间质性肺炎罕见特发性间质性肺炎不能分类的特发性间质性肺炎结节病过敏性肺炎肺淋巴管平滑肌瘤病肺朗格汉细胞组织细胞增生症肺泡蛋白沉积症内科学（第9版）特发性间质性肺炎的分类特发性肺纤维化（IPF）/CFA非特异性间质性肺炎（NSIP）provisional呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）脱屑性间质性肺炎（DIP）隐原性机化性肺炎（COP）急性间质性肺炎（AIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）2002年分类（ATS/ERS）2013年分类（ATS/ERS）主要的特发性间质性肺炎特发性肺纤维化（IPF）特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）脱屑性间质性肺炎（DIP）隐源性机化性肺炎（COP）急性间质性肺炎（AIP）罕见的特发性间质性肺炎特发性淋巴细胞性间质性肺炎（iLIP）特发性胸膜肺弹力纤维增生症（iPPFE）未分类的特发性间质性肺炎慢性纤维化性IP吸烟相关IP急性/亚急性IP间质性肺疾病的诊断流程第二节第一步：判断是否有ILD或DPLD？主要依据病史，体格检查，胸部平片/CT，肺功能等判断第二步：判断ILD的病因或类型，是IIP，还是非IIP？主要依据病史，体格检查，胸部平片/CT，肺功能试验，化验（尤其CTD相关）等判断如有相关病因如CTD、环境、药物等因素...
