大动脉炎Takayasuarteritis贾树红2022-11第一页，共四十四页。多发性大动脉炎/无脉症/Takayasu病/缩窄性大动脉炎/高安病多发性大动脉炎是一种原因不明的累及大动脉及其分支的慢性进行性炎性疾病1908年，日本Kanazawa大学眼科学教授Takayasu首先报道了一个具有典型视网膜病变的21岁女性患者第二页，共四十四页。多发于年轻女性，男女均可患病最常见的发病年龄为20-40岁，约20％患者在40岁以后出现病症患病率约2.6/100万病因迄今尚不明确，可能由感染引起的免疫损伤所致病变可广泛累及全身血管，主要累及主动脉及其大分支，最常受累的是锁骨下动脉，其次为颈总动脉第三页，共四十四页。临床分型Lupi—Herrera头臂动脉型：累及主动脉弓及其分支胸、腹主动脉型：累及降主动脉及腹腔动脉广泛型：具有上述2种类型的临床特征肺动脉型：肺动脉，可同时伴有其他血管受累第四页，共四十四页。头臂动脉受累最多左锁骨下动脉(90%)，颈动脉(45%)，椎动脉(25%)，肾动脉(20%)，冠状动脉(5%)，还可以累及到肺动脉第五页，共四十四页。早期临床表现全身病症：不特异。发热，不适，盗汗，咳嗽，皮疹肌痛，关节痛，腹痛，呕吐，贫血，渗出性胸膜炎等大约33%的患者发病初期有全身病症，发热仅占约20%男性患者全身表现更少见，头痛、头晕、肢体间歇运动障碍或以脑梗死起病并发其他风湿性疾病：类风湿性关节炎，still综合症，伴脾大和淋巴结肿大的儿童多发性关节炎，强直性脊柱炎，Reiter综合症(非淋病性关节炎/结膜炎和尿道炎)，炎性肠病，系统性狼疮，系统性硬化症等第六页，共四十四页。晚期临床表现动脉病变部位动脉狭窄及局部缺血程度侧支循环多少是否合并高血压第七页，共四十四页。主动脉弓或锁骨下动脉狭窄无脉症：患者可无任何自觉病症或自觉一侧或两侧上肢无力、发凉、酸麻或疼痛等上肢缺血病症一侧或两侧上肢脉搏微弱或扪不到，血压低或测不到足背动脉搏动正常，下肢血压正常或稍高颈部在锁骨上及胸锁乳突肌外侧可听到收缩期或来回性血管杂音，或伴有收缩期震颤升主动脉扩张可导致主动脉瓣返流；扩张型心肌病、主动脉瓣返流和高血压导致充血性心力衰竭第八页，共四十四页。颈总动脉狭窄头部缺血性病症：眩晕、头痛、视力减退、甚至发生晕厥、抽搐、偏瘫及昏迷一侧或两侧颈动脉搏动减弱或消失眼底可见视网膜萎缩或色素沉着、眼底动脉硬化及静脉扩张第九页，共四十四页。胸或腹主动脉狭窄下肢缺...
