原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎primarysclerosingcholangitisprimarysclerosingcholangitis(PSC)(PSC)第一页，共三十七页。第一页，共三十七页。原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性淤胆原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性淤胆性肝病，以进行性肝内外胆管慢性炎症、破坏和性肝病，以进行性肝内外胆管慢性炎症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现胆纤维化为特征，逐渐出现胆管不规那么狭窄、减少直至小胆管消失。管不规那么狭窄、减少直至小胆管消失。虽然进展缓慢，但它最终必将导致大局部患者虽然进展缓慢，但它最终必将导致大局部患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而死亡。死亡。ff第二军第二军II大总长疮大总长疮V.V.第二页，共三十七页。第二页，共三十七页。>>黄疸、体重减轻、搔痒前三位黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要病症主要病症>>典型实验室表现为胆典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶汁淤积性肝酶异常的特点：异常的特点：即即碱性碱性磷酸酶磷酸酶AKPAKP水平通常高于正常上限的水平通常高于正常上限的55倍，倍，而而转氨酶转氨酶ALTALT水平仅轻微升高水平仅轻微升高>ERCP>ERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金标准胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金标准pp第二第二琢琢II大岛长范大岛长范r:r:(^Unu^U/irJfnrjinnl(^Unu^U/irJfnrjinnl第三页，共三十七页。第三页，共三十七页。ERCPERCP或或MRCPMRCP胆道造影可见：胆道造影可见：肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短胆管形成“串珠状〞改变胆管形成“串珠状〞改变00芯二军芯二军II大歡长疮大歡长疮H7JH7JTinn^UrfiJfnrpnnlTinn^UrfiJfnrpnnl第四页，共三十七页。第四页，共三十七页。第五页，共三十七页。第五页，共三十七页。JfnrjinnlJfnrjinnl第六页，共三十七页。第六页，共三十七页。%|J3%|J3：：MRCPMRCP肝总管假阳性肝总管假阳性第七页，共三十七页。第七页，共三十七页。第八页，共三十七页。第八页，共三十七页。第九页，共三十七页。第九页，共三十七页。第十页，共三十七页。第十页，共三十七页。**例例6:6:PSCPSC胆肠吻合胆肠吻合\\yyfyyf(jhrwgUrrf(jhrwgUrrf第十一页，共三十七页。第十一页，共三十七页。第十二页，共三十七页。第十二页，共三十七页。例例7:7:PTCPTC限制限制第十三页，共三十七页。第十三页，共三...
