ChanghaiHospital第二军医大学长海医院原发性硬化性胆管炎primarysclerosingcholangitis(PSC)第一页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院概述原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性淤胆性肝病,以进行性肝内外胆管慢性炎症、破坏和纤维化为特征,逐渐出现胆管不规那么狭窄、减少直至小胆管消失。虽然进展缓慢,但它最终必将导致大局部患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而死亡。第二页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院临床病症与诊断黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要病症典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的特点:即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常上限的5倍,而转氨酶ALT水平仅轻微升高ERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金标准第三页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院影像表现ERCP或MRCP胆道造影可见:肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短胆管形成“串珠状〞改变第四页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院例1:PSC右肝管明显第五页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院例2:PSC肝胆总管明显第六页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院例3:MRCP肝总管假阳性第七页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院例4:早期PSC第八页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院例5:PSC合并胆囊管低汇第九页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院例6:PSC胆肠吻合第十页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院例7:PTC限制第十一页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院例8:PSC环状狭窄征第十二页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院例8:PSC“憩室〞征第十三页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院例9:PSC合并胆管癌第十四页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院例9:PSC合并胆管癌第十五页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院例9:PSC合并胆管癌第十六页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院例10:东方型PSC第十七页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院例11:东方型PSC第十八页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院例12:东方型PSC第十九页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院例12:东方型PSC第...