肥厚性心肌病第一页，共二十三页。概述概述肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚性心肌病5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传性疾病40%家族性病例是由于肌球蛋白14号染色体长臂上重链基因突变的结果。晚近发现家族性HCM染色体1q1，15q2及11q不正常肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚性心肌病5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传性疾病40%家族性病例是由于肌球蛋白14号染色体长臂上重链基因突变的结果。晚近发现家族性HCM染色体1q1，15q2及11q不正常第二页，共二十三页。HCM的类型HCM的类型第三页，共二十三页。二维超声心动图上最常见的三种左室非对称肥厚类型二维超声心动图上最常见的三种左室非对称肥厚类型112233第四页，共二十三页。32岁女性，梗阻型HCM，死于猝死，非对称性室间隔肥厚，二尖瓣与室间隔之间的左室流出道非常狭窄32岁女性，梗阻型HCM，死于猝死，非对称性室间隔肥厚，二尖瓣与室间隔之间的左室流出道非常狭窄第五页，共二十三页。左室中部肥厚的HCM，死于顽固室性心律失常由左到右，心底部，左室中部，心尖部〔有心肌堵塞及室壁瘤〕左室中部肥厚的HCM，死于顽固室性心律失常由左到右，心底部，左室中部，心尖部〔有心肌堵塞及室壁瘤〕ECG：V4-V6ST段抬高，心室造影心尖室壁瘤，冠脉造影无明显狭窄ECG：V4-V6ST段抬高，心室造影心尖室壁瘤，冠脉造影无明显狭窄第六页，共二十三页。心肌纤维化心肌纤维化间质纤维化间质纤维化第七页，共二十三页。心肌纤维排列紊乱心肌纤维排列紊乱心肌细胞粗短，核大染色深，心肌纤维排列紊乱，间质纤维化心肌细胞粗短，核大染色深，心肌纤维排列紊乱，间质纤维化第八页，共二十三页。TEE示意图二尖瓣收缩期向前运动〔mitralleafletsystolicanteriormotion〕SAM收缩中期，二尖瓣前叶SAM导致左室流出道梗阻及二尖瓣关闭不全TEE示意图二尖瓣收缩期向前运动〔mitralleafletsystolicanteriormotion〕SAM收缩中期，二尖瓣前叶SAM导致左室流出道梗阻及二尖瓣关闭不全第九页，共二十三页。M型超声心动图二尖瓣前叶SAMM型超声心动图二尖瓣前叶SAM第十页，共二十三页。M型超声心动图二尖瓣前叶SAM与左室、主动脉压力同步记录，压差86mmHg，严重梗阻M型超声心动图二尖瓣前叶SAM与左室、主动脉压力同步记录，压差86mmHg，严重梗阻第十一页，共二十三页。19岁梗阻型HCM左室及主动脉同步测压19岁梗阻型HCM左室及主动脉同步测压第十二页，共二十三页。HCM的TEEA二...
