先心病与肺动脉高压深圳市人民医院心内科梁新剑第一页，共五十二页。概述先心病〔CongenitalHeartDiseaseCHD〕在我国发病率约为0.7-0.8%，每年新增先心病患儿约15万肺动脉高压是CHD最常见的并发症，是影响患者生存和生活质量的重要因素，一旦开展到重度肺动脉高压那么严重影响患者的治疗效果及预后第二页，共五十二页。发病机制动力性肺血管阻力增加肺血管结构重塑第三页，共五十二页。动力性血管阻力增加被动调节：当肺血管的血流量增加时，肺血管被动性、代偿性扩张，肺动脉压力可根本不变主动调节：当肺血流量进一步增加至正常3倍以上时，肺血管扩张到最大限度，引起肺血管阻力增高的体液因子即缩血管物质增加，而舒张血管物质减少，引起肺动脉压力升高第四页，共五十二页。肺血管结构重塑随着病情的进展，肺血管壁细胞在高肺血流的作用下，平滑肌细胞增殖及细胞外基质合成增加，肺血管结构重塑，机制上目前考虑主要有两方面：增加的肺血管压力、张力、切应力，加速了平滑肌细胞的增殖；一些体液因子导致细胞外基质代谢异常。第五页，共五十二页。第六页，共五十二页。临床分级正常人肺动脉平均压在静息状态下低于20mmHg如果静息状态下肺动脉收缩压>30mmHg，舒张压>15mmHg或运动过程中肺动脉平均压>30mmHg均可诊断为肺动脉高压。肺动脉平均压21—30mmHg为轻度肺动脉高压31—50mmHg为中度肺动脉高压>50mmHg为重度肺动脉高压第七页，共五十二页。按肺动脉压与外周动脉压或主动脉压之比分：<0．45为轻度肺动脉高压0．45～0．75为中度肺动脉高压>0．75为重度肺动脉高压第八页，共五十二页。按肺血管阻力分：(1wood=1mmHg／min·L)<7wood单位为轻度肺动脉高压7～10wood单位为中度肺动脉高压>10wood单位为重度肺动脉高压第九页，共五十二页。根据肺血管病变发生顺序，将其分为6级：I级：肺小动脉肌层肥厚II级：肺小动脉肌层肥厚和细胞性内膜增生Ⅲ级：内膜纤维性增生形成板层样的改变Ⅳ级：丛样病变形成V级：肺小动脉内膜和中膜广泛纤维化，含铁血黄素沉着VI级：出现坏死性动脉炎。I一Ⅱ级属可逆性病变；Ⅲ级为临界状态，Ⅳ一Ⅵ级均属不可逆性病变。其病理特点为致从性肺动脉病第十页，共五十二页。临床表现PH的临床表现为非特异性，有活动后气促、呼吸困难、乏力、晕厥、咯血、心绞痛样发作等。由于活动后心排血量缺乏引起缺氧致气促、呼吸困难、乏力；当肺动脉受到牵拉或右心室缺血，可发生典型心绞痛。体征有颈静脉...
