中枢神经系统血管炎中枢神经系统血管炎第一页，共四十二页。•中枢神经系统血管炎是指一类累及中枢神经系统的炎性血管病。近几年随着诊断技术的改进以及梅毒和AIDS的大幅度增加，中枢神经系统血管炎的病例逐渐增加，虽然多数和自身免疫异常有关，微生物的直接感染也逐渐成为重要的致病因素。引起脑血管壁出现纤维素样坏死、炎性细胞浸润以及管腔内血栓形成，导致脑组织出现堵塞或出血。第二页，共四十二页。•三个主要临床表现包括头痛、多灶性脑功能缺陷和弥漫性脑损害病症。其诊断主要依靠组织活检和血管造影，自身免疫性血管炎的脑脊液检查没有特殊改变，脑脊液内细胞异常增多常常提示微生物感染，而病原学检查非常重要，在没有除外肿瘤和细菌感染以前，应当防止盲目使用免疫抑制剂。治疗前应停止任何导致血栓形成或血管痉挛刺激因素，对于微生物感染应当在明确诊断后采取相应的药物治疗。对自身免疫性血管炎的治疗首选联合应用皮质激素和环磷酰胺。第三页，共四十二页。一、概述和分类•尽管包括动脉硬化性脑梗死和多发性硬化在内的许多中枢神经系统疾病可能和免疫异常有关，但中枢神经系统血管炎是指一类累及中枢神经系统的炎性血管病。•此病在20世纪50年代后期被首次描述•发病原因除极少数和微生物的直接感染有关外，多数血管炎可能由微生物感染所诱发的自身免疫异常导致。第四页，共四十二页。•出现血管壁纤维素样坏死、炎性细胞浸润、渗出以及管腔内血栓形成，在炎症后期出现血管壁的纤维化和动脉瘤形成或血管的机化闭塞.对周围脑组织的损害包括炎症对血管的直接损害，以及血管壁损害后导致的脑组织堵塞和出血。•诊断主要依靠组织活检和血管造影。第五页，共四十二页。•因临床和病理改变不同具有多个同义词，•感染性血管炎强调血管炎由于微生物感染引起。•在自身免疫性血管炎中中枢神经系统原发性动脉炎是一个比较广泛被采用的诊断；•限局性中枢神经系统动脉炎强调病变局限于脑和脊髓；•中枢神经系统肉芽肿性血管炎或巨细胞性动脉炎强调局部患者的血管炎以肉芽肿形成为特征性病理改；•良性中枢神经系统血管炎反映出局部病人病情比较轻微。第六页，共四十二页。按发病原因分类：•〔1〕感染性血管炎，•包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。•〔2〕原发性血管炎，只累及中枢神经系统，•包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、TAKAYASU综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。•〔3〕继发性...
