神经病学(第5版)第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病DemyelinatingDiseasesoftheCentralNervousSystem第一页，共六十九页。1.什么是脱髓鞘病2.多发性硬化的诊断标准3.同心圆硬化的临床及影像特点4.播散性脑脊髓炎的临床特点5.异染性脑白质营养不良的诊断要点本章重点第二页，共六十九页。◙髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜，它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。◙中枢神经髓鞘形成细胞:少突胶质细胞◙周围神经髓鞘形成细胞:施万细胞◙保护轴索◙传导冲动◙绝缘作用髓鞘组成&生理功能髓鞘的生理功能第三页，共六十九页。脱髓鞘疾病(demyelinativediseases):一组脑&脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病,脱髓鞘是特征性病理表现①神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性播散性②分布于CNS白质,沿小静脉周围炎症细胞浸润③神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整病理特点脱髓鞘疾病概念第四页，共六十九页。•是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现。•中枢神经系统脱髓鞘疾病包括遗传性和获得性。•遗传性：异染性脑白质营养不良等•获得性：继发于其他疾病的脱髓鞘病和原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病。脱髓鞘疾病概念第五页，共六十九页。•原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病—这类疾病的主要病理特点：①神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成较大病灶②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性及继发传导束变性。脱髓鞘疾病概念第六页，共六十九页。Schilder病坏死性出血性白质脑炎轴突&髓鞘损害均严重,仍在本组讨论神经脱髓鞘示意图第七页，共六十九页。破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常的神经神经脱髓鞘示意图第八页，共六十九页。获得性脱髓鞘病原发性继发性•多发性硬化•视神经脊髓炎•同心圆硬化•播散性脑脊髓炎•缺血性卒中•CO中毒•脑桥髓鞘中央溶解症•其他因素(脑外伤\肿瘤等)髓鞘形成障碍性疾病•异染性脑白质营养不良•肾上腺脑白质营养不良免疫介导的炎细胞浸润中枢神经系统脱髓鞘病分类第九页，共六十九页。第一节多发性硬化MultipleSclerosis,MS第十页，共六十九页。发病率较高呈慢性病程倾向于年轻人罹患估计全球年轻MS患者约100万MS主要临床特点MS是以中枢神经系统(CNS)白质炎性脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。主要累及脑室...
