弥漫大B细胞淋巴诊治指南临沂市沂水中心医院血液科陈坤红第一页,共三十六页。简介近年来,弥漫大B细胞淋巴瘤〔DLBCL〕的根底研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。为提高我国临床医生对DLBCL诊断、鉴别诊断及标准化治疗水平,中华医学会血液学分会和中国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考ESMODLBCL指南,结合我国实际情况制定了此指南。第二页,共三十六页。DLBCL的统计学DLBCL是成人淋巴瘤中最常见的一种类型,并且是一组在临床表现和预后等方面具有很大异质性的恶性肿瘤。其发病率约占NHL的31%——34%,在亚洲国家一般大于40%。我国2022年一项由24个中心联合进行、共收集10002例病例样本的分析报告指出,在中国DLBCL占所有NHL的45.8%,占所有淋巴瘤的40.1%。第三页,共三十六页。目录1、DLBCL的定义2、DLBCL的诊断、分期及预后判断3、DLBCL的治疗推荐第四页,共三十六页。DLBCL的定义弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋巴细胞肿瘤,呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常组织细胞核相近或大于组织细胞核,细胞体积不小于正常淋巴细胞的两倍。第五页,共三十六页。DLBCL的临床特征可发生于任何年龄,顶峰年龄为50-70岁,男性稍多见于女性淋巴结肿大40%的患者病变位于结外,包括胃肠道、皮肤、中枢神经系统、软组织和各种脏器多为临床III-IV期第六页,共三十六页。DLBCLWHO的2022年分类中,根据组织形态学改变将DLBCL分为:中心母细胞型免疫母细胞型间变型特殊的少见亚型如纵膈大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤和富于T细胞/组织细胞型等。第七页,共三十六页。2022WHO将DLBCL分为三大类型DLBCL亚型富于T细胞/组织细胞DLBCL原发性CNSDLBCL原发性皮肤DLBCL,腿型EBV阳性老年DLBCL其他DLBCL原发性纵隔(胸腺)DLBCL伴慢性炎症的DLBCL淋巴瘤样肉芽肿病ALK阳性DLBCL浆母细胞性淋巴瘤起自HHV-8相关多中型Castleman病的DLBCL原发性渗出性淋巴瘤DLBCL,NOS常见形态学变型免疫母细胞性中心母细胞性变异性罕见形态变异型分子学亚群生发中心B细胞样(GCB)活化B细胞样(ABC)免疫组化亚群CD5+DLBCL生发中心B细胞样(GCB)非生发中心B细胞样(Non-GCB)两种交界性(灰区)淋巴瘤:–有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤–有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤第八页,共三十六页。2022WHO分类凸显四大特点不同类型的DLBCL在细胞起源、遗传学及临床上均有显著差异,这些差异不仅能被病理医生识别,而且与临床...