NMOSD中国视神经脊髓炎谱系疾诊断与治疗指南2022年9月7日第一页，共四十一页。视神经脊髓炎免疫介导以视神经和脊髓受累为主的CNS炎性脱髓鞘疾病MSNMOAQP4-IgG＞第二页，共四十一页。2007NMOSD1.延髓最后区2.丘脑3.下丘脑4.第三和第四脑室周围5.脑室旁6.胼胝体7.大脑半球白质临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性如单发或复发性ON单发或复发性LETM伴有类风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM他们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，局部病例最终演变为NMO第三页，共四十一页。随后的研究发现：NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异局部NMOSD患者最终演变为NMOAQP4-IgG阴性NMOSD患者还存在一定的异质性目前的免疫治疗策略与NMO是相似或相同的取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD他是一组主要由体液免疫参与的抗原抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱鉴于AQP4-IgG具有高度的特异性和较高的敏感性，诊断小组进一步对NMOSD进行分层诊断，分为AQP4-IgG阳性组合AQP4-IgG阴性组，并分别制定了相应的诊断细那么2022NEWNMOSD第四页，共四十一页。＞NMOSD流行病学小样本流行病学资料NMOSD的患病率在全球各地区均比较接近，约为1-5/10万人*年，但在非白种人〔亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住居民人群中更为易感。NO在特发性炎性脱髓鞘〔IIDDS〕疾病构成比例上，NMOSD明显高于白种人群如在NMOSD：MS比例上，白种人约1：100，非白色人种约为40：60在性别构成上，NMOSD女性明显高发，女男患病率比例高达〔9-11〕：1NMOSD首次发病见于各年龄阶段，以青壮年居多，中位数年龄为39岁第五页，共四十一页。NMOSD流行病学•NMOSD常与一些自身免疫性疾病，如枯燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象•NMOSD为高复发、高致残性疾病•90%以上患者多为时相病程•60%的患者1年内复发•90%的患者在3年内复发•多数患者遗留有严重的视力障碍和/或肢体功能障碍，尿便障碍第六页，共四十一页。NMOSD临床表现及分型•六大核心临床病症•视神经炎•急性脊髓炎•延髓最后区综合征•急性脑干综合征•急性间脑综合征•大脑综合征•每组核心临床症候与影像同时对应存在时指出NMOSD的诊断特异性最高，如仅单一存在典型临床表现或影像学特征，其作为支持诊断的特异性会有所下降第七页，共四十一页。第八页，共四十一页。NMOSD临床表现1-ON/r-ON可为单眼...
