不完全(或不典型)川崎病甘肃省妇幼保健院张伟2022-9-1第一页，共三十三页。川崎病的经典诊断标准发热持续≥5d至少具备以下4项主要临床特征1.肢端改变掌跖红斑;手足硬肿;病程2-3周出现手指和足趾甲周膜状脱皮2.多形性红斑3.双侧球结膜充血，非化脓性4.唇部及口腔改变唇充血皲裂,杨梅舌；口咽部粘膜弥漫充血5.颈部淋巴结肿大(>1.5cm,单侧)排除其他类似临床表现的疾病第二页，共三十三页。“不完全〞优于“不典型〞不完全:缺乏足够数目的典型临床特征,而非病症不典型不典型:KD中不常见的临床特征，如肾损害发热持续≥5d少于4项其余主要临床特征小婴儿更为常见诊断依赖于高度疑似的各项指标不完全或不典型川崎病第三页，共三十三页。其余临床特征心血管系统充血性心力衰竭,心肌炎,心包炎,瓣膜反流冠状动脉异常(CAA)非冠脉中型动脉瘤雷诺现象,肢端坏疽肌肉骨骼系统:关节痛,关节炎胃肠道(见于1/3川崎病患者)腹泻,呕吐,腹痛肝功能损害胆囊积液中枢神经系统极易激惹,无菌性脑膜炎感觉神经性听力受损泌尿生殖系统:尿道炎/尿道口炎其余特征卡介苗接种处再现红斑前葡萄膜炎(轻度),腹股沟皮疹伴脱皮第四页，共三十三页。实验室检查1.白细胞增多，中性粒细胞为主，呈幼稚形态2.红细胞沉降率〔ESR〕升高3.C-反响蛋白〔CRP〕升高4.贫血5.血脂异常6.低蛋白血症7.低钠血症8.病程1周后血小板〔PLT〕增多9.无菌性脓尿(见于33%的KD患者)10.血清转氨酶升高(见于≤40%的KD患者)11.血清γ-谷酰转肽酶〔GGT〕升高12.脑脊液细胞增多13.关节腔滑液白细胞增多普遍存在与经典病例相似第五页，共三十三页。不完全川崎病的诊断缺乏金标准指南:专家委员会的共识以下儿童应警惕不完全川崎病不明原因持续高热具备数项川崎病的主要临床特征NewburgerJW,etal.Pediatrics.2004第六页，共三十三页。与KD相符发热持续≥5d+其余2或3项主要临床特征评估病人特征评估实验室检查结果CRP<3.0mg/dl和ESR<40mm/hrCRP≥3.0mg/dl和/或ESR≥40mm/hr不相符排除KD每日观察发热持续2d以上热度消退无脱皮典型脱皮无需随访心超<3项补充实验室诊断标准≥3项补充实验室诊断标准治疗并心超检查心超心超+心超-治疗热度消退排除KD持续发热复查心超咨询KD专家疑似不完全川崎病的评估思路持续高热第七页，共三十三页。不明原因发热持续7d以上、年龄小于6个月的婴儿均应行实验室检查假设此局部患儿实验室检查提示系统性炎症,即使不具备典型的川崎病临床诊断特征,也需行超...
