中国中医科学院广安门医院肛肠科曲牟文【病例讨论】Turcot综合征“卡文®杯〞第一届外科中青年医师综合技能展示大赛第一页,共二十六页。一般资料性别:女年龄:26岁体重:48kg身高:162cm“卡文®杯〞第一届外科中青年医师综合技能展示大赛第二页,共二十六页。主诉:颅内肿瘤切除术后1月,发现腹部肿块5天“卡文®杯〞第一届外科中青年医师综合技能展示大赛第三页,共二十六页。患者1月前因头痛伴右上肢抽搐在北京天坛医院行颅内肿瘤切除术。术后病理报告为“左额部胶质母细胞瘤。〞术后入我院放疗科进行全颅放射治疗,5天前患者出现腹痛伴腹部包块,及体温升高,最高可达39℃。电子结肠镜检查,发现结肠内有多个大小不等的息肉,总数约100余枚。于横结肠可见菜花状隆起,环绕结肠一周,病理报告为:横结肠中高分化腺癌。病史“卡文®杯〞第一届外科中青年医师综合技能展示大赛第四页,共二十六页。患者父母为姨表兄妹近亲结婚,其祖父母均已去世,死因不祥,外祖父因肝硬化去世,外祖母健在;其父亲有兄弟3人,共育有子女共6人,母亲有兄弟2人,共育有子女共4人;患者有同胞哥哥一人,未婚,已行电子结肠镜检查未见异常。家族史资料“卡文®杯〞第一届外科中青年医师综合技能展示大赛第五页,共二十六页。贫血貌,全身皮肤可见多处咖啡色斑,不高起于皮面,无任何刺痛及痒感。心肺检查均未见异常。上腹部触诊饱满感,腹肌紧张,压痛明显,扪及一肿块约14×12cm。体格检查“卡文®杯〞第一届外科中青年医师综合技能展示大赛第六页,共二十六页。全身皮肤见多处咖啡色斑第七页,共二十六页。结肠气钡造影检查,见横结肠中段肠腔局部明显狭窄,断端呈‘僧帽’样征,局部粘膜僵硬,有破坏、中断征象。电子结肠镜检查:结肠内可见多个息肉,外表光滑,大小不等,最大者有2×1cm,横结肠见一菜把戏肿物,环绕肠腔一周,肠腔明显狭窄。辅助检查“卡文®杯〞第一届外科中青年医师综合技能展示大赛第八页,共二十六页。钡灌肠结果第九页,共二十六页。腹部CT结果第十页,共二十六页。电子结肠镜检查结果第十一页,共二十六页。Turcot综合征左额部胶质母细胞瘤大肠息肉病合并恶变诊断“卡文®杯〞第一届外科中青年医师综合技能展示大赛第十二页,共二十六页。横结肠中段有一约6×5cm肿物,侵犯出浆膜层。中央有一约1.5×1cm穿孔,和前腹壁包裹粘连,肠周淋巴结未见肿大。行横结肠癌根治性切除术。手术情况“卡文®杯〞第一...