MRI颅脑病例复习第一页，共一百四十七页。病例一第二页，共一百四十七页。第三页，共一百四十七页。第四页，共一百四十七页。Sturge-weber综合征又叫颅颜面血管瘤病，绝大局部为散发病例，局部属常染色体显性遗传病，血管瘤发生在第V脑神经分布区的局部或整个面部。。神经系统影像典型表现为血管瘤病畸形的后遗症，而非畸形本身。脑萎缩常单侧，与面部血管瘤同侧，典型者位于枕叶，亦可累及整个大脑半球。第五页，共一百四十七页。一、根本病理改变为软脑膜先天性血管瘤，多位于枕叶或顶枕叶，瘤体可为小静脉或毛细血管型。皮层钙化见于畸形血管下面变性的脑组织内，由于长期供血障碍与瘤体挤压使脑组织呈局灶性层状坏死、胶质增生、钙盐沉积及局限性脑萎缩，邻近脑室代偿性扩张。病灶同侧面部可见类似的血管瘤。第六页，共一百四十七页。二、常见临床表现为：1、颜面部血管瘤，见于三叉神经眼支分布区；2、同侧大脑半球软脑膜毛细血管瘤；3、对侧局限性癫痫发作；4、轻偏瘫；5、青光眼；6、同侧颅内脑回样钙化，局部为双侧；7、智力障碍。第七页，共一百四十七页。三、CT表现：1、同侧颅内脑回样钙化；2、明显局部单侧软脑膜强化，有或无脑回强化；3、局限性脑萎缩，病灶区局限性脑萎缩以顶枕区及额顶区最多见；4、侧脑室脉络丛球扩大达7-10MM〔正常6-15岁儿童为2.5~3.5MM〕，深静脉增粗；5、病侧颅骨代偿性肥厚。第八页，共一百四十七页。四、MR表现：1、局限性脑萎缩；2、病侧颅骨代偿性肥厚。3、髓静脉和室管膜下静脉迂曲扩张。4、脑回状钙化；5、脑回状强化。6、脉络丛血管瘤为一种畸形，正常6-15岁儿童为2.5~3.5MM，本病侧脑室脉络丛球扩大达7-10MM；7、牛眼症：先天性巨大眼球，伴青光眼与视网膜、脉络膜剥离。第九页，共一百四十七页。第十页，共一百四十七页。病例二第十一页，共一百四十七页。第十二页，共一百四十七页。Dandy-walker综合征根据病变程度分为Dandy-walker畸形和Dandy-walker变异型两种。Dandy-walker畸形：后颅凹扩大，小脑幕、窦汇及横窦上移，第IV脑室扩大并与后颅凹巨大囊肿相通，小脑蚓部发育不良或未发育，发育不良的蚓部被向上推移，小脑半球有不同程度的发育不良，脑干可表现为发育不良，并且受压向斜坡方向推移，约80％病例合并脑积水。第十三页，共一百四十七页。Dandy-walker变异型：蚓部轻度发育不良，脑干无受压，第IV脑室与枕大池相通，后颅凹囊状扩张程度不一，第IV脑室轻度扩张，后颅凹无...
