溶血性贫血概述第一页,共三十四页。概念溶血RBC非自然衰老而提前受破坏的过程溶血性贫血RBC破坏>BM代偿能力溶血性疾患RBC破坏≤BM代偿能力溶血性黄疸溶血性疾患伴黄疸第二页,共三十四页。Éú³É¼õÉÙÆÆ»µ¹ý¶àʧѪ¸Éϸ°û¸´Öƺͷֻ¯Òì³£ºìϸ°û·Ö»¯»òÉú³ÉÕϰBMÒì³£×éÖ¯½þÈóRBCÄÚÔÚȱÏÝÍâÀ´ÒòËØ¼±ÐÔÂýÐÔAA£¬´¿ºìAAHbDNAIDAMA°×Ѫ²¡MMMFĤøµ°×»úеÐÔ»¯Ñ§ÐÔÃâÒßÐÔµ¥ºË¾ÞÊÉϸ°ûÔö¶à生物按病因和发病机制分类第三页,共三十四页。RBC破坏场所脾肝等其他单核巨噬系统原位溶血〔无效RBC生成〕循环血流中血管外溶血血管内溶血遗球、AIHA、血型不合、PNH第四页,共三十四页。发病机制第五页,共三十四页。RBC衰老和去除RBCHb血红素珠蛋白胆绿素Fe2+间接胆红素+葡萄糖醛酸直接胆红素经胆汁分泌肝肠循环肠菌粪、尿胆元场所:单核巨噬系统〔血管外〕第六页,共三十四页。血管内溶血血浆游离Hb↑高铁Hb高铁血红素肾尿含铁血黄素结合珠蛋白〔α1糖蛋白〕白蛋白血结素〔β糖蛋白〕肝脏氧化分解高铁HbHb尿、粪胆元第七页,共三十四页。临床分类先天、后天血管内、外RBC内在缺陷、外在因素第八页,共三十四页。临床表现第九页,共三十四页。急性溶血〔血管内〕寒战腰酸背痛面白、黄疸头痛、呕吐浓茶色尿、肾衰严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿第十页,共三十四页。慢性溶血〔血管外〕贫血、黄疸脾肝肿大胆石症肝功能损害深黄色尿第十一页,共三十四页。实验室检查血常规–Hb↓–RBC形态异常(多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片)–外周血出现幼红细胞第十二页,共三十四页。Howell-Jolly小体cabot环红细胞碎片第十三页,共三十四页。镰状红细胞球形红细胞第十四页,共三十四页。实验室检查网织红细胞↑第十五页,共三十四页。实验室检查BM红系增生明显活泼第十六页,共三十四页。实验室检查血液生化游离Hb↑血清珠蛋白↓胆红素↑尿液含铁血黄素〔Rous试验〕+尿胆红素+尿胆元+尿隐血+RBC寿命测定第十七页,共三十四页。诊断步骤第十八页,共三十四页。肯定溶血证据RBC破坏↑血管外高胆红素血症粪、尿胆元↑血管内Hb血症/尿血清结合珠蛋白↓含铁血黄素尿RBC代偿增生网织红细胞↑外周血出现幼红细胞BM幼红细胞增生RB...