第一页，共八十七页。MDS的分型及细胞形态改变北京协和医院血液科葛昌文第二页，共八十七页。第一骨髓增生异常综合征的定义骨髓增生异常综合征〔MDS〕是克隆性造血干细胞疾病。临床上既可以呈现迁延多年的慢性病程,也可以很快进展为白血病。血象呈全血细胞减少，或一系或两系细胞减少，骨髓的突出特点为异常造血导致的无效血细胞生成，各系均可表现病态造血及原始细胞增多，但还缺乏以诊断白血病，可演变为白血病。第三页，共八十七页。第二诊断与鉴别诊断•1.发病原因分类：•〔1〕原发性MDS：无明确发病原因；•〔2〕继发性MDS：多继发于化疗、放疗后，•亦可继发于自身免疫系统疾病、肿瘤、结核等。•〔3〕特殊类型MDS：低增生性MDS。•2.形态学分类：•〔1〕FAB标准；〔2〕WHO标准第四页，共八十七页。FAB协作组骨髓增生异常综合征分型MDS类型标准〔FAB1982年、1994年修订〕类型骨髓外周血1.难治性贫血（RA）原始细胞＜5%原始细胞＜1%2.伴环形铁粒幼红细胞增同RA同RA多性难治性贫血（RAS）环形铁粒幼红细胞≥15%3.原始细胞过多性难治性--有核红细胞ANC＜50%原始细胞＜5%贫血（RAEB）原始细胞ANC5～20%--有核红细胞ANC≥50%原始细胞NEC5～20%第五页，共八十七页。4.转化型原始细胞过多有核红细胞ANC＜50%同RAEB性难治性贫血原始细胞ANC21～30%原始细胞≥5%（RAEB-t）--有核红细胞ANC≥50%或Auer小体(+)原始细胞NEC21～30%--原始细胞ANC＜20%+Auer小体(+)5.慢性粒-单核细胞白与RAEB相似;原始细胞具有上述一些改变血病（CMML)＜30%单核及幼单增多,原单可单核细胞绝对值出现＞1X109/LANC=全髓有核细胞计数NEC=全骨髓非红系细胞计数第六页，共八十七页。MDS〔WHO〕分型标准类型外周血骨髓难治性贫血（RA）贫血仅有红系异常无/有很少原始细胞原始细胞＜5%环形铁粒幼红细胞＜15%伴环形铁粒幼红细胞增多贫血仅有红系异常的难治性贫血（RARS）无原始细胞环形铁粒幼红细≥15%原始细胞<5%第七页，共八十七页。具有多系细胞异常的难治两系或全血细胞减少髓系＞两系，性细胞减少症（RCMD）无或极少原始细胞异常细胞≥10%单核细胞＜1X109/L无Auer小体环形铁粒幼红细胞＜15%具有多系细胞异常的难治两系或全血细胞减少髓系＞两系,异常细胞10%性细胞减少症伴环铁粒幼无或极少原始细胞环铁粒幼红细胞≥15%红细胞(RCMD-RS)无Auer小体原始粒细胞＜5%单核细胞＜1X109/L无Auer小体伴原始粒细胞增多的难治细胞减少一系或多系异常性贫血—1(RAEB-1)原始细胞＜5%原始细胞...
