ANCA相关小血管炎(AAV)第一页，共一百二十一页。内容血管炎的定义和分类ANCA的检测和意义AAV的概述WGCSSMPAAAV的治疗第二页，共一百二十一页。定义:血管炎是发生在血管壁的炎症，炎症细胞可以是中性粒细胞、淋巴细胞或者肉芽肿形成第三页，共一百二十一页。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样，变化多样，大多数属疑难杂症。系统性血管炎第四页，共一百二十一页。历史1936年描述了韦格纳肉芽肿(Wegener‘sgranulomatosis,WG)1948年提及“显微镜下的动脉周围炎〞(microscopicformofpolyarteritisnodosa)，即现在的显微镜下多血管炎(MicroscopicPolyangiitis，MPA)1951年描述了变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strausssyndrome,CSS)第五页，共一百二十一页。血管炎的分类模拟图第六页，共一百二十一页。血管炎的分类树状图第七页，共一百二十一页。三．小血管的血管炎1.韦格纳肉芽肿*累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球肾炎多见。2.Churg-Strauss综合征*（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高嗜酸细胞血症。3.显微镜下多血管炎*累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。4.过敏性紫癜(Henoch-Schönleinpurpura)累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、肠道及肾小球，伴有关节痛或关节炎5.原发性冷球蛋白血症血管炎累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的、伴有冷球蛋白免疫物沉积和冷球蛋白血症的血管炎。皮肤及肾小球常被累及。6.皮肤白细胞破碎性血管炎局限性皮肤白细胞破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球肾炎*：和ANCA密切相关ChapelHill会议关于系统性血管炎的命名及其定义第八页，共一百二十一页。疾病分布流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲，亚洲、非洲等的相关资料较少各地总的年发病率为39～141.54/百万成年人口欧美资料显示最常见的原发性血管炎为GCA、WG、MPA和CSS第九页...
