血液及造血系统疾病•总论〔Introduction〕•贫血〔Anemias〕:(IDA)•白血病〔Leukemias〕•淋巴瘤〔Lymphomas〕•出血性疾病〔BleedingDisorders〕第一页,共三十七页。造血器官与血细胞的生成•造血器官的组成:骨髓BoneMarrow淋巴结Lymphnode肝、脾•造血器官的结构:造血细胞造血微环境第二页,共三十七页。造血微环境•基质细胞〔stromacell〕•网状细胞;内皮细胞;•巨噬细胞;脂肪细胞•细胞外基质〔matrix〕•胶元;蛋白多糖;糖蛋白•可溶性因子•GM-CSF;G-CSF;IL-3;EPO第三页,共三十七页。造血细胞•造血干细胞〔Hemopoieticstemcell〕•祖细胞〔Progenitor〕•前体细胞〔Precursorcell〕•成熟细胞〔Maturecell〕第四页,共三十七页。第五页,共三十七页。造血细胞生成的调节GM—CSF〔Granulocyte-MacrophageColonyStimulatingFactor.〕G—CSF〔Granulocyte-ColonyStimulatingfactor〕IL—3〔Multipotent-ColonyStimulatingFactor〕EPO〔Erythropoietin〕第六页,共三十七页。血液病的分类造血干细胞疾病1、再障2、MPD〔myeloproliferativediseases〕骨纤、CML、真红、原发性Plt↑症3、MDS〔Myelodysplasticsyndrome〕4PNH病第八页,共三十七页。红细胞病1、贫血:Hb合成障碍(IDA)破坏过多(AIHA)2、RBC增多:真红继发性红细胞增多症第九页,共三十七页。白细胞疾病1、白细胞减少:继发性、粒缺2、白细胞增多〔反响性〕:传单、传淋、嗜酸↑症、中性粒细胞↑3、白细胞质异常:白血病、淋巴瘤、MM、恶性组织细胞增多症第十页,共三十七页。出血性疾病1、血管壁异常:过敏性紫癜、毛细血管扩张症2、PLT疾病:①PLT减少:ITP,TTP②PLT增多:原发与继发③PLT质异常:遗传性:PLT无力症,巨大PLT综合症;继发性:如尿毒症3、凝血障碍:①凝血功能低下:血友病、VitK↓;②凝血功能亢进:DIC早期,血栓性疾病(易栓症)第十一页,共三十七页。血液病的标志1.皮肤、黏膜苍白2.皮肤、巩膜黄染3.浓茶色或酱油色尿4.出血倾向〔全身性〕5.反复感染或间断不规那么发热6.骨关节疼痛7.肝脾淋巴结肿大第十二页,共三十七页。病史1.药物或毒物史2.营养和饮食习惯3.手术史〔巨贫〕4.月经孕产史〔缺铁〕5.家族史与发病年龄〔遗传〕第十三页,共三十七页。体格检查1.一般状况〔营养、精神〕2.皮肤黏膜〔苍白、出血、黄染〕3.淋巴结(传单、淋巴瘤、恶组、白血病)4.胸骨压痛5.肝脾肿大,尤其肝大〔与肝病区分〕第十四页,共三十七页。实验室检查〔地位极为重...