第一页，共四十八页。•Creutzfeldt-Jakob病〔CJD〕是指由朊蛋白感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等的慢性、进展性疾病，又称皮质-纹状体-脊髓变性〔corticostriatal-spinaldegeneration〕、亚急性海绵状脑病〔subacutespongiformencephalopathy〕等。本病好发于5070岁人群男第二页，共四十八页。CJD•病因及发病机制•病理表现•临床表现•辅助检查•诊断标准•鉴别诊断•治疗和预后•CJD患者一例第三页，共四十八页。朊蛋白？第四页，共四十八页。•一种特殊的具有感染性的蛋白质，简称PrP。•PrP自身不具备核酸，但可以直接指导宿主细胞的核酸合成变异朊蛋白〔不溶性朊蛋白〕。•健康人体的中枢神经系统细胞外表也存在朊蛋白，称为PrPCPrPC系一朊蛋白第五页，共四十八页。朊蛋白病•朊蛋白病是朊蛋白引起的中枢神经系统变性疾病，亦称朊病毒病、蛋白粒子病、感染性海绵状脑病、亚急性海绵状脑病等。朊蛋白病是一种人畜共患、中枢神经慢性非炎性致死性疾病。第六页，共四十八页。发病机制内外第七页，共四十八页。CJD•病因及发病机制•病理表现•临床表现•辅助检查•诊断标准•鉴别诊断•治疗和预后•CJD患者一例第八页，共四十八页。•病因：外源性感染内源性朊蛋白PrP基因突变•发病机制第九页，共四十八页。•分类：•散发性〔85%〕•遗传性〔5-15%〕•医源性•新变异型nvCJD第十页，共四十八页。CJD•病因及发病机制•病理表现•临床表现•辅助检查•诊断标准•鉴别诊断•治疗和预后•CJD患者一例第十一页，共四十八页。•。第十二页，共四十八页。CJD•病因及发病机制•病理表现•临床表现•辅助检查•诊断标准•鉴别诊断•治疗和预后•CJD患者一例第十三页，共四十八页。•早期：类似神经衰弱、抑郁症表现，以精神•与智力障碍为主•中期：首发为视觉病症，特征为肌阵挛•皮层：进行性痴呆，可伴失语、皮质盲〔出•现记忆障碍，病情迅速进展〕•椎体外系：帕金森样表现〔肌↑↓张力运动〕小脑共济失调第十四页，共四十八页。CJD•病因及发病机制•病理表现•临床表现•辅助检查•诊断标准•鉴别诊断•治疗和预后•CJD患者一例第十五页，共四十八页。•血、脑脊液•脑电图•影像学•14-3-3蛋白•脑活检第十六页，共四十八页。•血、脑脊液检查：正常orz。。第十七页，共四十八页。脑电图•早期：广泛非特异性慢波•中期：特异性周期性同步放电PSD•晚期：PSD消失第十八页，共四十八页。影像学头颅CT...
