．Bickerstaff’s脑干脑炎第一页，共十七页。1、定义：Bickerstaff脑干脑炎是一组以意识障碍、眼外肌麻痹、对称性缓慢性四肢瘫、共济失调、双侧面瘫、Babinski征、瞳孔异常和球麻痹等为表现的I临床综合征。任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及青壮年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组颅神经及长传导束功能受损为主要表现。第二页，共十七页。2、病因及发病机制：Bickerstaff脑干脑炎的病因及发病机制尚不明确，主要存在两种观点：(1)自身免疫受损学说；，一般认为涉及某些炎性致病因子，可能是抗GQlb抗体介导的自身免疫病.血清抗GQlb抗体可致运动神经末梢乙酰胆碱释放障碍，对神经元具有细胞毒性，抑制轴突的外向生长。。去除这种抗体可使病人早期康复，减轻残疾程度。第三页，共十七页。(2)病毒感染学说。第四页，共十七页。没有查到关于bickerstaff’s脑干脑炎发病率的相关文献。第五页，共十七页。Nurologicalsciences上一篇文献报到了1例bickerstaff脑干脑炎合并沙门杆菌感菌感染。另1文献报到1例空场弯曲杆菌相关性bickerstaff脑干脑炎。第六页，共十七页。Bickerstaff脑干脑炎与格林巴利综合征，尤其是Fisher综合征的临床表现有一些相似之处，且某些Bickerstaff脑干脑炎患者的脑脊液检查可见蛋白一细胞别离现象。目前，考虑Bickerstaff脑干脑炎的发病机制可能与格林一巴利综合征类似，可能为病毒或细菌等感染引起的自身免疫受损疾病。但很多报道的病例中没有明确的感染史。第七页，共十七页。该病任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及青壮年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组颅神经及长传导束功能受损为主要表现。国外关于脑干脑炎的临床表现分析报道说明l2]：对称性外眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、反射亢进为主要临床特点，存在意识障碍的患者占74％，存在双侧面瘫患者占45％，存在Babinski征的患者占4JD％，存在瞳孔异常及延髓性麻痹的患者占34％，血清GQlbIgG抗体的阳性率为66％，存在MRI脑干异常表现的患者占33％，以复视为首发病症的患者占52％，而以步态异常为首发病症的占35％。国内关于Bickerstaff脑干脑炎的病例报道【，·，，j中，主要表现为头晕、颅神经及锥体束受损，有些患者伴有第八页，共十七页。小脑受损表现，而意识障碍者少见，绝大多数患者脑脊液实验室检查正常，头颅MRI大多可见脑干及(或)小脑异常信号。第九页，共十七页。诊断：①任何年龄、性别的人群均可...
