ANCA相关性小血管炎的诊治简析第一页，共二十七页。第二页，共二十七页。如如第三页，共二十七页。第四页，共二十七页。ANCA相关性小血管炎第五页，共二十七页。不同类型小血管炎鉴别诊断小血管炎ANCA-相关小血管炎〔WG，MPA,CSS〕非ANCA-相关血管炎过敏性紫癜冷球蛋白血症冷球蛋白升高？肉芽肿改变？有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积？有无其他血管炎〔如炎症性肠病性血管炎等第六页，共二十七页。第七页，共二十七页。ANCA的致病机制•ANCAANCA靶抗原诱导抗体产生，参与组织损伤：靶抗原诱导抗体产生，参与组织损伤：MPO-MPO-ANCAANCA活化活化MPOMPO产生次氯酸导致血管内皮溶解。产生次氯酸导致血管内皮溶解。•ANCAANCA激活中性粒细胞和单核细胞：诱导炎性细胞局部浸润，激活中性粒细胞和单核细胞：诱导炎性细胞局部浸润，释放细胞因子、氧化酶、弹性蛋白酶，引起血管炎症和组织释放细胞因子、氧化酶、弹性蛋白酶，引起血管炎症和组织损伤。损伤。•ANCAANCA激活内皮细胞：内皮细胞具备细胞趋化作用。激活内皮细胞：内皮细胞具备细胞趋化作用。第八页，共二十七页。第九页，共二十七页。特异性相关检查11第十页，共二十七页。ANCA临床意义第十一页，共二十七页。ANCA分型•荧光检测分型：荧光检测分型：•细胞浆型细胞浆型(c-ANCA)(c-ANCA)第十二页，共二十七页。•C-ANCAC-ANCA的抗原是的抗原是Proteinase-3Proteinase-39090%%的的WegenerWegener肉芽肿患者肉芽肿患者c-c-ANCAANCA阳性阳性•P-ANCAP-ANCA的的抗原是抗原是MPO(MPO(也可以是其他也可以是其他,,如弹性蛋白酶如弹性蛋白酶,,乳铁蛋白等乳铁蛋白等))与很多疾病相关与很多疾病相关,,如如MPAMPA和和Churg-StraussChurg-Strauss综合征综合征第十三页，共二十七页。受累系统表现全身发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼肌痛、关节痛皮肤高出皮肤的紫癜，荨麻疹肾脏蛋白尿、血尿、肾功能不全坏死性肾小球肾炎呼吸道呼吸困难，咳嗽，咯血肺部浸润，间质性肺病，肺出血神经系统周围神经病变（单神经炎）ANCA—相关血管炎的临床特征第十四页，共二十七页。特征WGMPAChurg-straussSynANCA阳性率80~90%70%50%ANCA抗原PR3>>MPOMPO〉PR3MPO〉PR3肉芽肿病变有无有ENT+++—++眼部受累眼眶假性肿瘤巩膜炎、色素膜炎少见少见肺部受累结节、浸润空洞、肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血肾脏结节性坏死性肾小球肾炎结节性坏死性肾小球肾炎结节性坏死性肾小球肾炎心脏受累...
