ANCA相关小血管炎的诊治策略和研究进展第一页，共七十六页。在临床上，几乎没有什么疾病比系统性血管炎的诊断和治疗更具有挑战性。——Kelley’stextbookofrheumatology第二页，共七十六页。内容1.血管炎概念和历史背景2.血管炎流行病学3.血管炎发病机制4.ANCA相关性血管炎〔AAV〕①AAV的共同特征②ANCA的致病机制③ANCA的临床意义④AAV的诊断⑤AAV的治疗第三页，共七十六页。概念系统性血管炎〔SystemicVasculitis〕是一组原发于血管壁的免疫炎症和坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。第四页，共七十六页。历史背景1.2.第五页，共七十六页。历史背景德国病理学家Wegener系统描述了Wegener‘sgranulomatosis,WGDavson提及的“显微镜下的动脉周围炎(microscopicformofpolyarteritisnodosa)Churg和Strauss描述了伴有嗜酸性粒细胞增多的变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strausssyndrome)。第六页，共七十六页。历史背景Zeek在综述结节性动脉周围炎后首次对5种血管炎进行了分类，即超敏性血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎和颞动脉炎，此分类中未包括韦格纳肉芽肿以及大动脉炎(Takayasuarteritis)。Alarcón-Segovia分类标准deshazo分类标准Fauci分类Scott分类标准。第七页，共七十六页。历史背景第八页，共七十六页。历史背景1994年ChapelHill会议〔ChapelHillConsensusConference,CHCC〕主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名和定义。此次会议首次提及并建议使用显微镜下多血管炎(microscopicpolyangitis)这一命名，而非显微镜下多动脉炎(microscopicpolyarteritis)，因为显微镜下多血管炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉受累。根据ChapelHill会议的定义，显微镜下多血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准。第九页，共七十六页。系统性血管炎的分类和定义〔ChapelHill,1994〕名称特征大血管炎巨细胞（颞）动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性血管炎，常累及颈动脉的颅外分支尤其颞动（giantcell(temporal)arteritis)脉，好发年龄≥50岁，常伴风湿性肌痛多发性大动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，发病年龄通常＜50岁（Takayasuartiritis）中血管炎结节...
