ANCA相关性小血管炎的诊治第一页，共四十五页。简介ANCA相关性小血管炎：ANCA-associated-vasculitis(AAV)包括：韦格纳肉芽肿：Wegener’sgranulomatosis(WG)变应性肉芽肿性血管炎：ChurgStrauss–syndrome(CSS)显微镜下多血管炎：Microscopicpolyangiitis(MPA)第二页，共四十五页。主要临床表现ANCA〔+〕，PR3或MPO；坏死性小血管炎，累及多个脏器；肾脏表现：寡免疫复合物型〔Ⅲ型〕新月体肾炎第三页，共四十五页。肺受累的表现90%肺受累50%肺出血咳嗽、咯血、呼吸困难胸片阴影、结节和空洞易误诊为感染、肿瘤和结核弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感染、肺水肿第四页，共四十五页。小血管炎肾损害•血尿、蛋白尿、RPGN–可隐袭起病–多为非少尿性–易误诊为CRF•免疫病理和电镜–Pauci-immune?•光镜–襻坏死–新月体形成–病变不平行第五页，共四十五页。头颈部受累的表现•多数病人可分别受累，问诊•眼•“红眼病〞、畏光流泪、视力下降•耳：•中耳炎：耳鸣，听力下降•鼻•鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大•咽喉•咽鼓管炎，声门下狭窄第六页，共四十五页。其他脏器受累外周神经系统：约50%多发性单神经炎感觉过敏、迟钝关节肌肉痛皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血前列腺炎，睾丸炎第七页，共四十五页。皮肤，肌肉和外周神经受累第八页，共四十五页。实验室检查一般指标ESR多大于100mm/h，CRP〔+〕Hb低，WBC和PLT高C3正常或偏低特异性指标-ANCA诊断，指导治疗，判断复发第九页，共四十五页。如何诊断ANCA相关小血管炎？临床表现非特异性病症：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病多脏器受累符合诊断标准？病理学证据：金标准ANCApANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：99%综合分析，一元论？第十页，共四十五页。如何判断病情活动？临床病理表现BVAS积分高滴度的ANCA其它指标ESR，CRP〔+〕第十一页，共四十五页。BVAS积分系统•分为9大类或系统〔～63〕•全身非特异性表现〔～3〕•皮肤〔～6〕•粘膜〔～6〕•耳鼻喉〔～6〕•肺〔～6〕•心血管〔～6〕•胃肠道〔～9〕•肾脏〔～12〕•神经系统〔～9〕•耳鼻喉–无0–鼻分泌物/鼻堵2–鼻窦炎2–鼻出血4–鼻痂4–外耳道溢液4–中耳炎4–新发听力下降/耳聋6–声嘶/喉炎2–声门下受累6BVAS到达25即为高危第十二页，共四十五页。判断复发？缓解期再次出现病症，如何与感染鉴别？病症与首次发病一致：70%降钙素原ANCA重新阳性或滴度4倍升高ESR和CRP？第十三页...
