第一页，共六十一页。第一页，共六十一页。公元前犹太人的法典(fǎdiǎn)中即有有关血友病的记载近代欧洲王室之间相互通婚，造成各国王室中血友病患者高发第二页，共六十一页。第二页，共六十一页。血液系统疾病心血管疾病(jíbìng)糖尿病肾脏疾病妇产科疾病外科手术体外循环等心肌梗死心肌梗死(xīnjīěnsǐ)ɡɡ(xīnjīěnsǐ)ɡɡ凝血功能凝血功能异常异常第三页，共六十一页。第三页，共六十一页。血管中流动血管中流动(liúdòng)(liúdòng)的血液为什么不凝固的血液为什么不凝固破损的血管为什么能止血破损的血管为什么能止血机体(jītǐ)内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统凝血凝血血栓血栓(xuèshuān)(xuèshuān)抗凝抗凝出血出血一凝血基础理论一凝血基础理论第四页，共六十一页。第四页，共六十一页。正常止血正常止血(zhǐxuè)(zhǐxuè)机机能能两方面两方面(fān(fāngmiàn)gmiàn)五因素五因素(yī(yīnsù)nsù)凝血机制凝血机制抗凝机制抗凝机制血管壁（血管壁（vesselwallvesselwall））血小板（血小板（plateletplatelet））凝血系统（凝血系统（coagulationsystemcoagulationsystem））抗凝系统抗凝系统（（anticoagulationsystemanticoagulationsystem））正常止血机制正常止血机制纤溶系统（纤溶系统（fibrinolyticsystemfibrinolyticsystem））第五页，共六十一页。第五页，共六十一页。血管受损血管收缩(1)止血血液粘稠(4)止血内皮细胞PLT黏附聚集(2)止血TXA25-HT释放暴露(bàolù)内皮下胶原激活Ⅻ(3)内源性凝血止血TF释出外源性凝血止血神经神经(shénjīng)(shénjīng)反反射射内皮素血管紧张素内皮素血管紧张素vWFvWF第六页，共六十一页。第六页，共六十一页。VascularinjuryVascularinjuryFgFg＆＆CaCa2+2+plateletplateletTFTFⅦⅦaa-TF-Ca-TF-Ca2+2+ⅦⅦaa-TF-Ca-TF-Ca2+2+ⅩⅩaa-Ⅴ-Ⅴaa-C-Caa2+2+-pl-plⅩⅩaa-Ⅴ-Ⅴaa-C-Caa2+2+-pl-plⅩⅩThrombiThrombinnProthrombinProthrombinFIBRINCLOTFIBRINCLOTFibrinogenFibrinogenⅦⅦⅦⅦaa第七页，共六十一页。第七页，共六十一页。血管受损vWF血小板黏附（1）PLT聚集(Ⅰ)（2）FgPLT释放(shìfàng)(5-HTADP)（3）GPIIb/IIIaFg血管加速(Ⅱ）加速Ⅱa使纤维蛋白收缩聚集形成（2）网收缩（4）第八页，共六十一页。第八页，共六十一页。胶原胶原VascularinjuryVascularinjuryvWFvWFRestingPlateletRestingPlateletRestingPlateletRestingPlatele...
