肝门部胆管癌肝门部胆管癌HilarHilarCholangiocarcinomaCholangiocarcinomaHCCAHCCA第一页，共五十一页。第一页，共五十一页。定义(dìngyì)•肝门部胆管癌：是指原发于胆囊管开口以上肝总管与左、右二级肝管起始(qǐshǐ)部之间，主要侵犯肝总管、肝总管分叉部和左右肝管的胆管癌。•也称Klatskin瘤，是胆道系统常见的恶性肿瘤，占肝外胆管癌的58%～75%。第二页，共五十一页。第二页，共五十一页。第三页，共五十一页。第三页，共五十一页。肝内胆管癌(intrahepaticcholangiocarcinoma，ICC)•肝内胆管癌是位于二级胆管以上的肝内小胆管癌。•现有(xiànyǒu)教科书仍将ICC放在原发性肝癌中阐述，而事实上ICC无论在病因、发病机制、病理学和生物学行为、临床表现和治疗上均与原发性肝细胞肝癌不同，而与肝外胆管癌相近，因此近年来把肝内胆管癌也归入胆管癌的范畴。第四页，共五十一页。第四页，共五十一页。分类(fēnlèi)•胆管癌根据部位分为肝内胆管癌和肝外胆管癌。•肝外胆管癌又分为1.肝门上段胆管癌，即肝门部胆管癌，位于(wèiyú)一级胆管至胆囊管开口处；2.中段胆管癌，位于胆囊管开口以下至胰腺上缘处；3.下段胆管癌，位于胰腺上缘至进入十二指肠壁处。第五页，共五十一页。第五页，共五十一页。第六页，共五十一页。第六页，共五十一页。病因(bìngyīn)•病因(bìngyīn)未明•可能原因：胆管结石胆道蛔虫胆管炎癌华支睾吸虫先天性胆管囊状扩张症癌原发性硬化性胆管炎第七页，共五十一页。第七页，共五十一页。第八页，共五十一页。第八页，共五十一页。Bismuth分型（1975）•I型肿瘤位于(wèiyú)肝总管，未侵犯汇合部•Ⅱ型肿瘤已累及汇合部未侵犯左右肝管•Ⅲa型肿瘤已侵犯右肝管•Ⅲb型肿瘤已侵犯左肝管•Ⅳ型肿瘤已侵犯左右肝管第九页，共五十一页。第九页，共五十一页。第十页，共五十一页。第十页，共五十一页。第十一页，共五十一页。第十一页，共五十一页。临床表现•起病隐匿•临床表现不典型(diǎnxíng)•确诊时多为中晚期•早期：腹部右上腹部钝痛，胃纳欠佳，恶心、腹胀或厌油、轻度腹泻等非特异性消化道症状•进展期：进行性加重黄疸/上腹部疼痛第十二页，共五十一页。第十二页，共五十一页。体征•上段胆管癌－－肝门部胆管癌•肝总管/汇合部肿瘤肝脏呈一致性肿大，深度(shēndù)黄疸但胆囊空虚－－肝门部胆管癌特征侵犯胆囊管－－胆囊肿大积液第十四页，共五十一页。第十四页，共五十一页。国际(g...
