炎性肌病炎性肌病(idiopathicinflammatorymyositis,IIM)(idiopathicinflammatorymyositis,IIM)北京协和医院风湿北京协和医院风湿(fēnɡshī)(fēnɡshī)免疫科免疫科吴庆军吴庆军第一页，共五十一页。概念一类疾病的总称，含有多种亚型:多发性肌炎多发性肌炎(polymyositis,PM)(polymyositis,PM)皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis,DM))(dermatomyositis,DM))横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤改变(结缔组织病)常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病血清中出现(chūxiàn)肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有淋巴细胞浸润(自身免疫病)第二页，共五十一页。病因：遗传因素感染因素发病机制：细胞免疫(miǎnyì)异常——PM体液免疫异常——DM第三页，共五十一页。历史1863年Wagner首次报道多发性肌炎(PM)1887年Unverrecht首次描述(miáoshù)皮肌炎(DM)1916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关1971年Yunis首次提出包涵体肌炎(IBM)第四页，共五十一页。（国外报道）发病率2～10/百万人发病年龄DM/PMDM/PM呈双峰型，呈双峰型，1010～～1515岁，岁，4545～～6060岁岁IBMIBM或伴发恶性肿瘤多或伴发恶性肿瘤多>50>50岁岁合并其他合并其他CTDCTD时平均时平均(píngjūn)(píngjūn)3535岁岁男女发病率之比成人成人DM/PMDM/PM为为11：：22IBMIBM为为22：：11儿童或儿童或DM/PMDM/PM伴恶性肿瘤时接近伴恶性肿瘤时接近11：：11与与CTDCTD相伴时可高达相伴时可高达11：：1010第五页，共五十一页。分类原发性特发性多发性肌炎(PM)原发性特发性皮肌炎(DM)合并恶性肿瘤的DM(或PM)与血管炎有关的儿童(értóng)型DM(或PM)合并其他胶原病的DM和PM(重叠综合征)包涵体肌炎(IBM)第六页，共五十一页。临床表现合并恶性肿瘤重叠(chóngdié)综合征儿童皮肌炎包涵体肌炎皮肤损害皮肤损害(sǔnhài)(sǔnhài)肌肉表现肌肉表现肺部表现肺部表现心脏心脏(xīnzàng)(xīnzàng)表现表现肾脏表现肾脏表现其他其他第七页，共五十一页。向阳性(yángxìng)紫红斑(Heliotroperash):上眼睑或眶周紫罗兰样红色斑疹Gottron’s疹(Gottron’spapules):指间关节或掌指关节伸面紫罗兰样斑疹Gottron’s征(Gottron’ssign):肘、膝关节伸面及内踝皮损可伴鳞屑－过度角化、色素改变和毛细血管扩张第八页，共五十一页。紫罗兰样红斑头皮或前额发际头皮或前额发际面部面部(miànbù)(mià...
