大疱性皮肤病武汉大学中南医院宋继权第一页，共五十九页。概述•是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为根本损害的皮肤病•遗传性:先天大疱性表皮松解症等•分类原发性:天疱疮、大疱性类天疱疮等•获得性•继发性:大疱性药疹、SSSS、烫伤等第二页，共五十九页。•WalterF.Lever是当代一位杰出的皮肤病理学家，1953年他首次提出了大疱性类天疱疮的概念,并将它与天疱疮区分开。1958年首先将皮质类固醇用于天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗，使大疱病患者的预后大为改善三个里程碑第三页，共五十九页。1949年第一版1953年第二版天疱疮类天疱疮•BP11-18•1949•BP11-19•19532ban第四页，共五十九页。•天疱疮：表皮内疱•类天疱疮：表皮下疱第五页，共五十九页。60年代现代免疫学取得重大进展，作为医学生的RobertE.Jordon在微生物学家Bentner的指导下，采用免疫荧光技术，于1964年发现在天疱疮患者的血清中存在着抗棘细胞间物质的自身抗体。1967年又首先发现在大疱性类天疱疮患者的血清中存在有抗基底膜带抗体，从而揭开了获得性大疱性皮肤病自身免疫的根本性质第六页，共五十九页。天疱疮棘细胞间荧光•临床•荧光第七页，共五十九页。类天疱疮基底膜带荧光第八页，共五十九页。80年代当分子生物学登上舞台后，对大疱病的研究从自身抗体转向自身抗原，进而进入基因水平的研究。一位年轻而杰出的皮肤病学者JohnR.Stanley站到了研究的前列，1984年首先从正常人的皮肤中纯化出230KDBPAg1的大疱性类天疱疮抗原，1988年又首先别离出BPAg1的CDNA第九页，共五十九页。•胞浆蛋白包括桥斑蛋白〔desmoplakin〕和斑珠蛋白(plakoglobin)等；跨膜蛋白主要包括桥芯蛋白(desmoglein,Dsg)和桥粘蛋白(desmocollin,Dsc)桥粒结构第十页，共五十九页。半桥粒基内幕胞与基底膜带间的主要连接结构主要成分有BPAg1、BPAg2等第十一页，共五十九页。第十二页，共五十九页。天疱疮〔Pemphigus〕天疱疮是一组以表皮内棘层松解为特点的严重的慢性复发性大疱性皮肤病，病程慢性。累及皮肤和粘膜。目前认为是一种自身免疫性疾病第十三页，共五十九页。临床分型•寻常型天疱疮•增殖型天疱疮•落叶型天疱疮•红斑型天疱疮•其他：疱疹样天疱疮、IgA天疱疮、副肿瘤性天疱疮〔PNP〕、药物诱发的天疱疮、流行性落叶性天疱疮第十四页，共五十九页。病因研究说明本病可能是一种自身免疫性疾病证据：1.表皮棘细胞间存在免疫球蛋白(天疱疮抗体)2.血清中存在天疱疮抗体，其滴度与疾病的严重程度相平...
