梅尼埃病余力生北京大学人民医院第一页,共五十页。什么是梅尼埃病?1861年,法国医生ProsperMeniere首次报道一种内耳病变涉及整个内耳:半规管和耳蜗典型病症旋转性眩晕波动性感音性聋耳鸣耳闷DDT:dizziness;deafness;tinnitus第二页,共五十页。梅尼埃病研究的重大进展1938年Hallpike和Cairins发现梅尼埃病的患者的病理形态学特征为膜迷路积水。1940年Rollin在人的岩骨标本上首次发现,内淋巴积水伴有前庭膜破裂。1965年Kimura和Schuknecht通过破坏豚鼠内淋巴囊和内淋巴管,成功地制作了内淋巴积水的动物模型。第三页,共五十页。发病率梅尼埃病的发病率约为0.2%双侧化的发病率报道差异很大,这和不同的诊断标准以及随访的不同时间有关。◆一般认为单耳发作,30年后有50%的患者可能开展为双侧(Stahleetal,1991).第四页,共五十页。值得注意发病率的变化二战前日本发病率约为欧洲的十分之一目前日本发病率为340/10万人,英国为157/10万人,美国为15/10万人〔Wladislavosky30年流调结果〕第五页,共五十页。发病机制传统认为:内淋巴代谢障碍,引起内淋巴积水新的认识:◆尸解发现迷路积水的发生率在6%〔Honrubia,1999;Rauch,2001)◆梅尼埃的发生率为0.2%目前认为梅尼埃是内耳病毒感染,头外伤,遗传易感性以及过敏等多病因导致的疾病第六页,共五十页。左图是正常的膜迷路外形,右图是内淋巴积水后扩张的膜迷路外形。第七页,共五十页。左图显示了内淋巴管〔ED〕和内淋巴囊〔ES〕的位置。右图显示了通过内淋巴囊,内淋巴直接流入硬脑膜下间隙。如果内淋巴囊阻塞,会导致内淋巴积水。第八页,共五十页。梅尼埃病的类型Stoll对15例梅尼埃病患者随访观察了10~15年,按照眩晕发作的不同方式分为四种类型:退行性病程:随着病程的延长,眩晕发作的次数和强度逐渐减弱〔20%〕交替性病程:在间歇期内发作频率和强度发生变化〔13%〕进行性病程:开始为单一病症,发作频率逐渐增加,然后过渡到快速或缓慢的I型〔27%〕间歇期很长,间歇期内完全不发作〔40%〕StollW.MorbusMenière.In:StollW(Hrsg).Differenzialdiagnose第九页,共五十页。梅尼埃病的特点只有1/5的患者有典型的三联症。疾病表现有很大的变异和个体差异。阵发性发病很难制定治疗方案,疾病的早期很难判断病程的开展以及预后情况。原那么上一侧发病以后会开展成双侧,但在文献中,双侧发病的比例有很大差异,2~50%。反复发生的低频听力下降只有在个别情况下是梅尼埃病的首发病症〔3.7%,2...