大疱性皮肤病武汉大学中南(zhōnɡnán)医院宋继权第第第第第第第第第第概述•是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害的皮肤病遗传性:先天大疱性表皮松解(sōnɡjiě)症等分类原发性:天疱疮、大疱性类天疱疮等获得性继发性:大疱性药疹、SSSS、烫伤等第第第第第第第第第第•WalterF.Lever是当代一位杰出的皮肤病理学家，1953年他首次提出了大疱性类天疱疮的概念,并将它与天疱疮区分(qūfēn)开。1958年首先将皮质类固醇用于天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗，使大疱病患者的预后大为改善三个里程碑第第第第第第第第第第1949年第一版1953年第二(dìèr)版天疱疮类天疱疮•BP11-18•1949•BP11-19•19532ban第第第第第第第第第第•天疱疮：表皮(biǎopí)内疱•类天疱疮：表皮(biǎopí)下疱第第第第第第第第第第60年代现代免疫学取得重大进展，作为医学生的RobertE.Jordon在微生物学家Bentner的指导下，采用免疫荧光技术，于1964年发现在天疱疮患者的血清中存在着抗棘细胞间物质的自身抗体。1967年又首先发现在大疱性类天疱疮患者的血清中存在有抗基底膜带抗体，从而揭开了获得性大疱性皮肤病自身免疫的基本性质第第第第第第第第第第天疱疮棘细胞(xìbāo)间荧光•临床(línchuánɡ)•荧光(yíngguāng)第第第第第第第第第第类天疱疮基底膜带荧光(yíngguāng)第第第第第第第第第第80年代当分子生物学登上舞台后，对大疱病的研究从自身抗体转向自身抗原，进而进入基因水平的研究。一位年轻而杰出的皮肤病学者JohnR.Stanley站到了研究的前列，1984年首先从正常人的皮肤中纯化出230KDBPAg1的大疱性类天疱疮抗原，1988年又首先分离出BPAg1的CDNA第第第第第第第第第第•胞浆蛋白包括(bāokuò)桥斑蛋白（desmoplakin）和斑珠蛋白(plakoglobin)等；跨膜蛋白主要包括桥芯蛋白(desmoglein,Dsg)和桥粘蛋白(desmocollin,Dsc)桥粒结构第第第第第第第第第第半桥粒•基底(jīdǐ)细胞与基底(jīdǐ)膜带间的主要连接结构•主要成分有BPAg1、BPAg2等第第第第第第第第第第第第第第第第第第第第第第天疱疮（Pemphigus）天疱疮是一组以表皮内棘层松解为特点的严重的慢性复发性大疱性皮肤病，病程慢性。累及(lěijí)皮肤和粘膜。目前认为是一种自身免疫性疾病第第第第第第第第第第第临床(línchuánɡ)分型•寻常型天疱疮•增殖型天疱疮•落叶型天疱疮•红斑型天疱疮•其他：疱疹(pàozhě...
