先天性直肠(zhícháng)肛管畸形Congenitalano-rectalmalformation第一页,共二十四页。第二页,共二十四页。第三页,共二十四页。第四页,共二十四页。【病因(bìngyīn)】第五页,共二十四页。【病理(bìnglǐ)类型】第六页,共二十四页。第七页,共二十四页。第八页,共二十四页。第九页,共二十四页。【临床表现】1.无肛门、不排便或排便位置异常:第十页,共二十四页。第十一页,共二十四页。•2.肠梗阻症状:•对无瘘或瘘口小的肛门直肠闭锁,喂奶后即出现呕吐,吐奶,含胆汁,严重可吐粪样物,腹部渐膨隆,如不治疗,1周内死亡。第十二页,共二十四页。第十三页,共二十四页。【诊断(zhěnduàn)】•先天性直肠肛管畸形的诊断在临床上并不困难,重要的是准确的测定直肠闭锁的高度、直肠末端与耻骨直肠肌的关系,以及有无瘘和其它畸形的存在,合理的采取治疗措施。需要借助影像学检查。第十四页,共二十四页。•1.X线检查:1930年,Wangensteen和Rice设计了倒置摄片法。第十五页,共二十四页。第十六页,共二十四页。第十七页,共二十四页。第十八页,共二十四页。第十九页,共二十四页。第二十页,共二十四页。【治疗(zhìliáo)】•以手术治疗为主。第二十一页,共二十四页。方法:第二十二页,共二十四页。第二十三页,共二十四页。内容(nèiróng)总结先天性直肠肛管畸形。第3型:肛门闭锁,直肠盲端距皮肤有相当距离,包括高位、低位畸形。2.1984年世界小儿外科医师会议制定了新分类法,称为Wingspread分类法。在PC线中间或稍下方为中间位畸形,约占20%。肛管被隔膜闭塞(bìsè),呈深蓝色,哭闹时向外膨。在相当于正常肛穴的位置粘贴一金属标记,再提起病儿双腿倒置1~2分钟,摄正侧位片。方法:第二十四页,共二十四页。