第一页，共四十八页。•Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是指由朊蛋白感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等的慢性、进展性疾病，又称皮质-纹状体-脊髓变性（corticostriatal-spinaldegeneration）、亚急性海绵状脑病（subacutespongiformencephalopathy）等。•本病好发于50-70岁人群，男女(nánnǚ)均可发病，CJD受感染后潜伏期约4-30年。现今全世界已经有五十多个国家和地区发现CJD。我国自1980到2005年已经发现至少60余例经剖检或活检证实的CJD。第二页，共四十八页。CJD•病因及发病机制病因及发病机制•病理表现病理表现(biǎoxiàn)(biǎoxiàn)•临床表现临床表现•辅助检查辅助检查•诊断标准诊断标准•鉴别诊断鉴别诊断•治疗和预后治疗和预后•CJDCJD患者一例患者一例第三页，共四十八页。朊蛋白朊蛋白(dànbái)(dànbái)？？第四页，共四十八页。•一种特殊(tèshū)的具有感染性的蛋白质，简称PrP。•PrP自身不具备核酸，但可以直接指导宿主细胞的核酸合成变异朊蛋白（不溶性朊蛋白）。•健康人体的中枢神经系统细胞表面也存在朊蛋白，称为PrPC，PrPC系一种单基因编码的糖蛋白，由253个氨基酸组成，是保持神经系统信息传递不可缺少的重要物质。•若PrPC基因突变，则可使可溶性PrPC转变为不溶性PrPSC；朊蛋白朊蛋白(dànbái)(dànbái)第五页，共四十八页。朊蛋白朊蛋白(dànbái)(dànbái)病病•朊蛋白病是朊蛋白引起的中枢神经系统变性(biànxìng)疾病，亦称朊病毒病、蛋白粒子病、感染性海绵状脑病、亚急性海绵状脑病等。朊蛋白病是一种人畜共患、中枢神经慢性非炎性致死性疾病。第六页，共四十八页。发病发病(fābìng)(fābìng)机制机制内内外外第七页，共四十八页。CJD•病因及发病机制病因及发病机制•病理表现病理表现•临床表现临床表现•辅助检查辅助检查•诊断标准诊断标准•鉴别诊断鉴别诊断•治疗和预后治疗和预后(yùhòu)(yùhòu)•CJDCJD患者一例患者一例第八页，共四十八页。•病因病因：外源性感染(gǎnrǎn)内源性朊蛋白PrP基因突变•发病机制发病机制第九页，共四十八页。分类：分类：•散发性（85%）•遗传性（5-15%）•医源性•新变异型nvCJD第十页，共四十八页。CJD•病因及发病机制病因及发病机制(jīzhì)(jīzhì)•病理表现病理表现•临床表现临床表现•辅助检查辅助检查•诊断标准诊断标准•鉴别诊断鉴别诊断•治疗和预后治疗和预后•CJDCJD患者一例患者一例第十一页...
