ANCA相关小血管炎的诊治(zhěnzhì)策略和研究进展解放军昆明解放军昆明(kūnmínɡ)(kūnmínɡ)总医院肾脏风湿病总医院肾脏风湿病内科内科云南省血液云南省血液(xuèyè)(xuèyè)净化中心净化中心余月明余月明第一页，共七十六页。第一页，共七十六页。在临床上，几乎没有什么疾病(jíbìng)比系统性血管炎的诊断和治疗更具有挑战性。————Kelley’stextbookofrheumatologyKelley’stextbookofrheumatology第二页，共七十六页。第二页，共七十六页。内容(nèiróng)1.血管炎概念和历史背景2.血管炎流行病学(liúxínɡbìnɡxué)3.血管炎发病机制4.ANCA相关性血管炎〔AAV〕①AAVAAV的共同特征的共同特征(tèzhēng)(tèzhēng)②ANCAANCA的致病机制的致病机制③ANCAANCA的临床意义的临床意义④AAVAAV的诊断的诊断⑤AAVAAV的治疗的治疗第三页，共七十六页。第三页，共七十六页。概念系统性血管炎〔SystemicVasculitis〕是一组原发于血管壁的免疫炎症和坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。本组疾病临床表现复杂多样(duōyànɡ)，变化多端，大多数属疑难杂症。第四页，共七十六页。第四页，共七十六页。1.1866年，Küssmaul和Maier描述了一例具有发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示(xiǎnshì)为全身中到小动脉的结节性炎性损害，命名为结节性动脉周围炎(periarteritisnodosa)。2.1903年，Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)，后来被称为“经典的结节性多动脉炎〞。第五页，共七十六页。第五页，共七十六页。历史背景1936年，德国病理学家Wegener系统描述了Wegener‘sgranulomatosis,WG1948年，Davson提及(tíjí)的“显微镜下的动脉周围炎(microscopicformofpolyarteritisnodosa)1951年,Churg和Strauss描述了伴有嗜酸性粒细胞增多的变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strausssyndrome)。第六页，共七十六页。第六页，共七十六页。1952年,Zeek在综述结节性动脉周围(zhōuwéi)炎后首次对5种血管炎进行了分类，即超敏性血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎和颞动脉炎，此分类中未包括韦格纳肉芽肿以及大动脉炎(Takayasuarteritis)。1964年Alarcón-Segovia分类标准1975年deshazo分类标准1978年Fauci分类1988年...
