ANCA相关性小血管炎第一页，共三十七页。第一页，共三十七页。原发性血管炎分类原发性血管炎分类(fēnlèi)(fēnlèi)〔〔19941994，，ChapeChape〕〕大血管血管炎大血管血管炎大动脉炎大动脉炎巨细胞〔颞〕动脉炎巨细胞〔颞〕动脉炎中等血管血管炎中等血管血管炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎第二页，共三十七页。第二页，共三十七页。大大~~中动脉中动脉小动脉小动脉微动脉微动脉毛细血管毛细血管小静脉小静脉静脉静脉皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎过敏性紫癜和原发性冷过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管炎球蛋白血症性血管炎主动脉主动脉显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎大动脉炎和巨大动脉炎和巨细胞性血管炎细胞性血管炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎和和川崎川崎病病韦格纳氏肉芽肿和韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎变应性肉芽肿性血管炎第三页，共三十七页。第三页，共三十七页。炎性肠病血管炎炎性肠病血管炎小血管炎小血管炎ANCAANCA相关小血管相关小血管炎炎(AASV)(AASV)非非ANCAANCA相相关血管炎关血管炎韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎Churg-StraussChurg-Strauss综合征综合征肿瘤相关小血管炎肿瘤相关小血管炎免疫复合物介导免疫复合物介导第四页，共三十七页。第四页，共三十七页。概述为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症(yánzhèng)为特征，少免疫复合物沉积与ANCA相关，机制不清主要包括韦格纳肉芽肿(Wegener’sgranulomatosis,WG)显微镜下多血管炎(Microscopicpolyangiitis,MPA)变应性肉芽肿性血管炎(Churg-strausssyndrome,CSS)第五页，共三十七页。第五页，共三十七页。(zhōngxìng)如同自身抗体谱一样，是一类自身抗体的总称以中性(zhōngxìng)粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体靶抗原共十余种，主要为蛋白酶3〔PR3〕和髓过氧化物酶〔MPO〕第六页，共三十七页。第六页，共三十七页。(jiànjiē)pANCA-MPOpANCA-MPOcANCA—PR3cANCA—PR3第七页，共三十七页。第七页，共三十七页。(qìguān)肾肾((最常见最常见)75%~90%)75%~90%肺肺50%50%咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难影像学：阴影、结节、空洞、弥漫性影像学：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡肺泡(fèipào)(fèipào)毛细血管炎毛细血管炎皮肤皮肤33%33%CNS25%CNS25%第八页，共三十七页。第八页，共三十七页。1.1.韦格纳肉芽肿累...
