儿科学（Pediatrics）第十三章心血管及系统疾病第四节常见(chánjiàn)ɡ先天性心脏病儿科教研室先天性性心脏病课时安排：2节教学课型：理论课教学目的要求：掌握:常见小儿(xiǎoér)先天性心脏病病理生理、临床表现及常见并发症及治疗。熟悉:1、常见小儿先天性心脏病的分类、诊断方法及鉴别诊断。2、胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化。先天性性心脏病教学(jiāoxué)重点与教学(jiāoxué)难点重点:常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及诊断。难点:常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论教学手段：多媒体教学概述先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管(xuèguǎn)发育异常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的0.7～0.8%。由于严重和复杂的心血管(xuèguǎn)畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。胎儿(tāiér)血液循环胎盘至躯体上部氧合度(hédù)较高，胎盘-脐静脉-静脉导管—下腔静脉—右心房—左心房-左心室—升主动脉---冠状动脉及头臂血管胎儿(tāiér)血液循环另一部分脐静脉(jìngmài)血—门静脉(jìngmài)—肝循环-肝静脉(jìngmài)-下腔静脉(jìngmài)—右心房—左心房-左心室—升主动脉---冠状动脉及头臂血管上腔静脉-右心房-右心室-肺动脉-动脉导管-降主动脉-脐动脉—胎盘胎儿血液循环(xuèyèxúnhuán)出生后的改变结扎脐带（从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉导管为肝圆韧带，脐动脉变为膀胱韧带）脐循环的形成（随着呼吸建立，肺脏膨胀，肺血管阻力逐渐下降(xiàjiàng)，肺血流量增加，肺循环开始形成。)胎儿血液循环出生(chūshēng)后的改变动脉导管未闭（生后约10-15小时(xiǎoshí)，血氧张力增加而收缩完成功能性关闭，约95%生后1年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带）胎儿血液循环出生(chūshēng)后的改变卵圆孔的关闭（出生剪脐带后下腔静脉回右心房的血流大减，同时肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房压力(yālì)增加，出生后5-7个月解剖上大多闭合）。常见(chánɡjiàn)小儿先天性心脏病左向右分流型-潜在青紫型VSD室间隔ASD房间隔缺损PDA动脉(dòngmài)导管未闭右向左分流型-青紫型TOF法洛四联症TGA完全性大动脉转位无分流型-无青紫型PS肺动脉狭窄室间隔缺损发病率及自然闭合率：小儿先天性心脏病中最常见的类型(lèixíng)，约占25%-50%。膜部和肌部的缺损有自然闭合的可能（约占20%-50%），一...
