中国医科大学附属(fùshǔ)一院神经内科王晓宏中国医科大学附属(fùshǔ)一院神经内科王晓宏第第第第第第第第第第第神经-肌肉接头疾病是指神经肌肉接头间传递障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力和Lambert-Eaton综合征等肌肉疾病是指骨骼肌本身病变(bìngbiàn)所引起的疾病，主要包括肌营养不良症，周期性瘫痪，多发性肌炎，强直性肌营养不良和线粒体肌病等神经-肌肉接头疾病是指神经肌肉接头间传递障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力和Lambert-Eaton综合征等肌肉疾病是指骨骼肌本身病变(bìngbiàn)所引起的疾病，主要包括肌营养不良症，周期性瘫痪，多发性肌炎，强直性肌营养不良和线粒体肌病等第第第第第第第第第第第1.重症肌无力(MG)的概念、临床表现及治疗2.MG有哪些临床诊断试验(shìyàn)3.MG危象的概念、类型及临床表现、鉴别诊断及抢救原则1.重症肌无力(MG)的概念、临床表现及治疗2.MG有哪些临床诊断试验(shìyàn)3.MG危象的概念、类型及临床表现、鉴别诊断及抢救原则第第第第第第第第第第第概念(gàiniàn)概念(gàiniàn)神经-肌肉(jīròu)接头神经-肌肉(jīròu)接头电冲动(chōngdòng)必须通过NMJ&突触间化学传递电冲动(chōngdòng)必须通过NMJ&突触间化学传递中枢中枢运动神经末梢运动神经末梢支配骨骼肌运动支配骨骼肌运动第第第第第第第第第第第→锥体外系意志性指令→皮层锥体细胞兴奋→皮质脊髓束→小脑系统→前角细胞(xìbāo)→周围神经→神经肌接头→肌纤维收缩或舒张→锥体外系意志性指令→皮层锥体细胞兴奋→皮质脊髓束→小脑系统→前角细胞(xìbāo)→周围神经→神经肌接头→肌纤维收缩或舒张第第第第第第第第第第第NMJ传递是复杂(fùzá)的电化学过程NMJ传递是复杂(fùzá)的电化学过程突触:突触前膜:内含(nèihán)神经递质乙酰胆碱(ACh)囊泡ACh释放至突触间隙ACh与突触后膜(肌膜)皱摺内乙酰胆碱受体(acytylcholinereceptor,AChR)结合突触:突触前膜:内含(nèihán)神经递质乙酰胆碱(ACh)囊泡ACh释放至突触间隙ACh与突触后膜(肌膜)皱摺内乙酰胆碱受体(acytylcholinereceptor,AChR)结合运动单位(dānwèi):运动神经元及支配的肌纤维运动单位(dānwèi):运动神经元及支配的肌纤维概念概念第第第第第第第第第第第神经-肌肉(jīròu)接头突触结构示意图神经-肌肉(jīròu)接头突触结构示意图第第第第第第第第第第第→1/3突触前膜再吸收利用神经递质Ach的去向→1/3胆碱脂酶水解灭活→1/3与突触后膜Ach-R结合→肌兴奋...
