结外NK/T细胞(xìbāo)淋巴瘤，鼻型诊断与治疗山西山西(shānxī)(shānxī)大医院淋巴瘤科王刚刚大医院淋巴瘤科王刚刚第一页，共二十二页。常见(chánjiàn)ɡ淋巴瘤类型弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）39.5%外周T细胞淋巴瘤，非特指(tèzhǐ)型（PTCL，NS）18.6%NK/TNK/T细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（NK/TCLNK/TCL））5.8%5.8%滤泡淋巴瘤（FL）5%套细胞淋巴瘤（MCL）2.7%Total：71.6%，前5名总和第二页，共二十二页。结外NK/T细胞(xìbāo)淋巴瘤，鼻型（WHO2008）流行病学：多流行于亚洲和中南美洲，西方少见形态学：血管中心性浸润，血管破坏和坏死病因：与EBV感染(gǎnrǎn)有关患病年龄和性别：男多于女，中位43岁原发于鼻腔(bíqiāng)原发于鼻以外的淋巴结外部位，皮肤、软组织胃肠等第三页，共二十二页。免疫(miǎnyì)表型典型的NK细胞亚型一般表达(biǎodá)：CD2、胞质CD3(ε)、CD7、CD56、EBV（85%）等，而膜CD3常是阴性的。第四页，共二十二页。分子(fēnzǐ)遗传学改变TCR基因重排：γδ-基因重排最常见P53基因突变Fas基因变异；Bcl-2蛋白(dànbái)↑p73基因↓、suvivin基因↑、EBER原位杂交（+）染色体的异常：6、11、13和17染色体长臂缺失第五页，共二十二页。结外NK/T细胞(xìbāo)淋巴瘤，鼻型临床表现：主要表现为进行性鼻塞，少数有血涕、鼻及鼻背隆起(lónqǐ)ɡ、恶臭、颈淋巴结肿大、眼症状、口腔溃疡或包块、颅神经瘫痪、声嘶、鼻黏膜糜烂、坏死、鼻中隔穿孔及口腔硬腭骨质破坏穿孔、甚至鼻骨塌陷等。通常结外病变和局限性Ⅰ/Ⅱ期发于鼻腔和鼻窦很少第六页，共二十二页。结外NK/T细胞(xìbāo)淋巴瘤，鼻型病理特征：血管破坏性增殖、侵袭性的临床(línchuánɡ)过程治疗：对化疗抗拒，疗效差预后较差：5y-OS20%-30%目前是恶性淋巴瘤的治疗难点第七页，共二十二页。结外NK/T细胞(xìbāo)淋巴瘤，鼻型诊断诊断第八页，共二十二页。放疗放疗(fànliáo)ɡ(fànliáo)ɡ的地位的地位第九页，共二十二页。综合治疗：含阿霉素化疗、受累野放疗局限(júxiàn)期的患者：105例早期(zǎoqī)NK/T细胞淋巴瘤放化疗效果（其中ⅠE/83E/22Ⅱ）治疗方式例数CR首选放疗单放疗31例83%放疗+化疗34例首选化疗化疗+放疗37例20%单化疗3例YexiongLi,JCliniOncol,2006,20:181.第十页，共二十二页。治疗手段5y-OSPFSP值放疗76%61%>0.05化放联合66%61%102例早期NK/T细胞淋巴瘤各种(ɡèzhǒnɡ)治疗手段...
