快速(kuàisù)眼动睡眠行为障碍安徽省中医院神经内科江婷战第一页，共二十三页。1965年，Jouver和Delorme发现双侧对称脑桥被盖部病变的猫在快速眼动（REM）睡眠出现刻板行为，肌张力不消失的现象。直到1986年，Schenck等才在人类报道快速眼动睡眠行为障碍（RBD），第一次对RBD的临床特点做了比较全面、严格的总结，明确将其归类于一种新的睡中异常障碍。第二页，共二十三页。在《国际睡眠障碍分类第2版》的分类中，RBM是一种睡中异常障碍，睡中异常包括一组在睡眠中发生的行为、情绪、认知、梦和自主神经系统的非期望性事件，这些事件可出现在入睡过程中、睡眠中或觉醒过程中，而RBD是在REM睡眠期出现的可导致患者受伤和/或睡眠中断的异常行为。第三页，共二十三页。(ɡènɡwéi)第四页，共二十三页。慢性型包括特发性和症状性RBD，25-60%的RBD为特发性。其余患者与神经系统疾病有关，最常见的神经变性疾病和发作性睡病。神经变性病中主要是多系统萎缩（MSA）和帕金森病，痴呆也比较常见，偶有进行性核上性麻痹、皮质基底节变性的报道；其他常见病包括缺血性脑血管疾病、脑干肿瘤、多发性硬化等。儿童期发病者多有神经系统疾病，常为发作性睡病、脑干肿瘤等。第五页，共二十三页。RBD最常见的主诉是与睡眠相关的受伤。主要临床表现是睡眠中突发的、通常是大幅度的运动行为，伴有生动的、内容各异的梦。最常见的行为是在床上挥动胳膊击打、踢腿、说话、喊叫、刻板行为、起床，也可出现磨牙、大笑、唱歌、打电话、夜间行走。这些行为可对本人或同伴造成伤害。每次发作持续数秒到数十分钟。第六页，共二十三页。(tōngcháng)第七页，共二十三页。(yǐshàng)第八页，共二十三页。RBD主要的危险是男性和年龄≥50岁，以及潜在的神经系统疾病，特别是帕金森、Lewy小体性痴呆，发作性睡病和卒中。另外，越来越多的观察到一些药物的诱发作用，尤其是文拉法辛、5—HT在摄取抑制剂等抗抑郁剂。特发性的RBD在儿童和女性中似乎少见。第九页，共二十三页。现有证据提示RBD、神经系统变性疾病和共核蛋白病变之间存在比较密切的关系。共核蛋白病包括一组神经退行性障碍，如帕金森氏病、Lewy小体性痴呆等，共核蛋白病理性沉积可能与临床症状的发生和发展，以及受累脑区的退行性变有密切的相关。第十页，共二十三页。RBD很可能是这些神经退行性疾病的早期症状。而以tau蛋白变性作为重要病理学特征的阿尔茨海默病，虽然REM睡眠期肌张力缺失现象比较常见，但典型的R...
