第59章泌尿生殖系统畸形(jīxíng)UrologicandGenitalDeformation叶章群华中科技大学同济医学院附属同济医院第一页，共四十三页。第1节概述第二页，共四十三页。泌尿、男性生殖系统畸形是人体常见(chánɡjiàn)的畸形人类肾在胚胎发育时，经过原肾（pronephros）、中肾（mesonephros）和后肾（metanephros）三个连续过程第三页，共四十三页。泌尿系的发生(fāshēng)前肾中肾小管中肾管生后肾组织(zǔzhī)输尿管芽泄殖腔第5周人胚前、中、后肾的发生(fāshēng)第四页，共四十三页。泌尿系的发生(fāshēng)后肾（永久肾）输尿管芽（uretericbud）长入中肾嵴尾端（生后肾组织(zǔzhī)）输尿管芽→肾盂、肾盏、集合管生后肾组织→肾小管和肾小体，肾被膜第五页，共四十三页。泌尿系的发生(fāshēng)后肾的发生中肾小管输尿管芽生后肾组织肾盂肾大盏肾小盏集合管→→→→第六页，共四十三页。泌尿系的发生(fāshēng)泄殖腔（cloaca）的腹侧→尿生殖窦上段（较大）→膀胱（其顶点与脐尿管相连；后者闭锁，形成(xíngchéng)脐中韧带）中段（狭窄）于男性→尿道前列腺部和膜部于女性→尿道下段于男性→尿道海绵体部于女性→阴道前庭第七页，共四十三页。泌尿系的发生(fāshēng)泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成第八页，共四十三页。第2节肾和输尿管的先天性畸形(jīxíng)第九页，共四十三页。肾缺如（renalagenesis）和肾发育不良异位肾（ectopickidney）蹄铁姓肾（horseshoekidney）囊性肾病变（cystickidneydisease）重复(chóngfù)肾盂和输尿管（doublepelvisandureters）肾盂输尿管交界处梗阻腔静脉后输尿管(retrocavalureter)输尿管膨出（ureterocele）第十页，共四十三页。一、肾缺如(quērú)和肾发育不良孤立(gūlì)肾（单侧肾缺如）第十一页，共四十三页。在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成(xíngchéng)异位肾第十二页，共四十三页。三、蹄铁形肾蹄铁形肾，又称马蹄肾，是融合肾畸形(jīxíng)中最常见的一种第十三页，共四十三页。马蹄肾大都发育较差，伴旋转(xuánzhuǎn)不良，肾盂位于肾的前方第十四页，共四十三页。四、囊性肾病(shènbìnɡ)变囊性肾病(shènbìnɡ)变是人体最多见的囊性疾病，主要分为遗传性和非遗传性两大类。遗传性：多囊肾非遗传性：单纯性肾囊肿其他：髓质海绵肾、多房性肾囊性变等第十五页，共四十三页。多囊肾(polycystickidney)多囊肾有家族性，...
