儿童急性淋巴白血病诊疗建议珠海市人民医院刘改英第一页，共三十二页。•发热、倦怠、乏力•骨、关节疼痛•贫血症：皮肤黏膜苍白•出血病症：皮肤出血点、瘀斑、鼻衄•感染(细菌、病毒、真菌、原虫等)第二页，共三十二页。•肝脾肿大•淋巴结肿大•腮腺肿大•睾丸肿大•皮肤软组织浸润征第三页，共三十二页。•血红蛋白及红细胞计数大多降低•血小板减少•多数白细胞计数增高但也可正常或减低，淋巴细胞比例增高，分类可发现数量不等的原始、幼稚淋巴细胞第四页，共三十二页。•符合以下任何一项，引起的并排除其他原因：•在诊断时或治疗过程中以及停药后脑脊液中白细胞计数>=5*10^6/L，并在脑脊液离心制片中存在形态学明确的白血病细胞•有颅神经麻痹病症•有影像学检查〔CT/MRI〕显示脑或脑膜病变、脊膜病变第五页，共三十二页。睾丸单侧或双侧无痛性肿大，质地变硬或呈结节状，缺乏弹性感，透光试验阴性，超声波检查可发现睾丸呈非均质性浸润灶，楔形活组织检查可见白血病细胞浸润。第六页，共三十二页。•细胞形态学分型：骨髓形态学改变涂片：有核细胞大多呈明显增生或极度增生，少数呈增生低下，均以淋巴细胞增生为主，原始+幼稚淋巴细胞>=25%诊断为ALL•FAB分型：L1、L2、L3第七页，共三十二页。•过氧化酶染色和苏丹黑染色阴性•糖原染色〔+-〕~〔+++〕•酸性磷酸酶染色〔-〕~〔+-〕，T细胞胞质呈块状或颗粒状弱阳性，其他亚型为阴性•非特异性酯酶染色阴性第八页，共三十二页。L1L2L3M1M1第九页，共三十二页。•前体T-ALL:•TdT、CD34、cytCD3、CD7〔+〕•CD1a、CD2、CD4、CD5、CD8不同程度表达•前体B-ALL:•TdT、CD34、HLA-DR、CD19、cytCD79a〔+〕•多数CD10阳性•CD22、CD24、CD20不同程度表达•成熟B-ALL：•单一轻链的膜IgM和CD19、CD20、CD22及CD10、BCL6〔+〕、TdT和CD34〔-〕第十页，共三十二页。免疫学检查第十一页，共三十二页。•染色体数量改变:高超二倍体(2n>50)低二倍体(2n<45)•染色体结构改变:•t(12;21)〔p13;q22〕/TEL-AML1〔ETV6-RUNX1〕、t(1;19)〔q23;p13〕/E2A-PBX1〔TCF3-PBX1〕、t(9;22)〔q34;p11.2〕/BCR-ABL1、•MLL基因重排第十二页，共三十二页。细胞遗传学检查第十三页，共三十二页。•第8天泼尼松试验反响•第15天和第33天骨髓缓解状态•治疗早期的微小残留病〔MRD〕水平第十四页，共三十二页。•低危•诱导缓解治疗第15BM原始及幼稚淋巴细胞>=25%•诱导缓解治疗末〔第33天〕MRD>=1*10^4，且<1*10^2•中...
