2022-6-15噬血细胞综合征噬血细胞综合征hemophagocytichemophagocyticsyndromesyndrome何志旭贵阳医学院附属医院儿科第一页，共三十四页。噬血细胞综合症〔hemophagocyticsyndrome，HPS〕★亦称：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症〔hemophagocyticlymphohistocytosis〕；噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocyticreticulosis)★Risdall等于1979年首先由报告。★是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病。★特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。第二页，共三十四页。综述噬血细胞综合症★一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生。★是血液内科一种少见的疾病★不是遗传性疾病★病因：可能是感染、药物或肿瘤引起，多发于儿童。第三页，共三十四页。★特点：为单核-巨噬细胞增生活泼，并有明显的吞噬红细胞现象。★患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。★较大的有血液专科的医院均可以治疗，但是目前无哪一家医院能保证百分之百治愈该病，治疗费用较高。第四页，共三十四页。综合症分类※一类：为原发性或家族性HPS，遗传性占主要因素，为常染色体隐性遗传病。发病和病情加剧常与感染有关。※二类：为继发性HPS，主要由感染及肿瘤所致。分为：●感染相关性HPS，多与病毒感染有关，亦称病毒相关性HPS。●者称肿瘤相关性HPS，多由肿瘤引起。第五页，共三十四页。流行病学★以儿童多见，男性多于女性。★儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0.12/1O万。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。第六页，共三十四页。病因和发病机制※病因：★HPS可以看作细胞因子病或巨噬细胞激活综合征。1、反响性T细胞〔Th1和Tc〕和单核吞噬细胞过度分泌淋巴、单核因子〔巨噬细胞增生的诱导因子〔PIF〕〕激活巨噬细胞。2、恶性细胞亦可直接刺激组织细胞，或由肿瘤细胞产生释放细胞因子〔如γ-干扰素〕，诱发临床综合征，称之为副新生物综合征。第七页，共三十四页。★高细胞因子血症作为血细胞减少和器官衰竭的中间机制。CD＋4T细胞分泌诱导巨噬细胞增生的因子〔PIF〕为HPS的始动因素。IFNγ和TNF-α引起骨髓造血抑制，IFN-γ、TNFα和IL-1导致发热、肝功能异常、高脂血症及凝血障碍。可溶性白介素2受体〔sIL-2R〕的过度增高结合IL-2可作为抑制正常免疫反响的“阻断因子〞导致继发...
