先天性脊柱闭合不全性病变MRI.pptxVIP免费

先天性脊柱闭合不全性病变MRI先天性脊柱闭合不全性病变MRI四川大学华西医院肖家和1第一页，共七十三页。先天性脊柱闭合不全•概念：胚胎期椎管发育过程中背部中线部位的间充质、神经或骨性结构在病理因素作用下发生不全性融合椎管闭合不全。•病理：脊柱裂及相关畸形。2第二页，共七十三页。脊柱闭合不全分类•囊性脊柱裂〔Spinabifidacystica〕•椎管内容物穿过中线后部或前部的骨性•融合缺损处形成肉眼可见的突出物。•隐性脊柱裂〔Spinabifidaocculta〕•脊柱裂为皮肤所覆盖，无神经组织暴露，•无肉眼可见的囊性肿块或突出物。3第三页，共七十三页。脊柱闭合不全分类囊性脊柱裂〔Spinabifidacystica〕脊膜膨出〔Meningocele〕脊髓脊膜膨出〔Meningomyelocele〕脂肪脊髓脊膜膨出〔Lipomeningomyelocele〕4第四页，共七十三页。脊柱闭合不全分类隐性脊柱裂〔Spinabifidaocculta〕脊髓纵裂畸形〔Diastematomyelia〕脊髓积水〔Hydromyelia〕脊髓空洞〔Syringomyelia〕椎管脂肪瘤〔Lipoma〕栓系脊髓综合征〔Tetheredcordsyndrome〕脊索裂综合征〔Splitnotochordsinus〕背部皮肤窦〔Dorsaldermalsinus〕神经管原肠性囊肿〔Neurentericcyst〕脂肪脊髓脊膜膨出〔Lipomeningomyelocele〕5第五页，共七十三页。脊膜膨出•骨质缺损•非神经组织疝出-向后/或前-神经根粘连囊壁-硬膜、蛛网膜融合：囊颈部，囊壁-囊内胶质或纤维分隔•脂肪瘤•脊髓发育不良6第六页，共七十三页。AB7第七页，共七十三页。AB8第八页，共七十三页。9第九页，共七十三页。ABC10第十页，共七十三页。脊髓脊膜膨出•发生率：成活儿1/1000•椎骨结构异常•神经＋非神经组织疝出•合并脊柱闭合不全其他畸形11第十一页，共七十三页。脊髓脊膜膨出•椎骨结构异常-椎板不融合或缺如-棘突缺如-椎弓根间距增宽-椎弓根旋转：矢状冠状-横突旋转：向前-脊柱侧弯12第十二页，共七十三页。•疝出方向：向后/前•疝出内容-神经组织：脊髓、神经根-脑脊液-脊膜：蛛网膜、硬脊膜脊髓脊膜膨出13第十三页，共七十三页。脊髓脊膜膨出•合并畸形-ChiariⅡ-脊髓纵裂畸形-椎管内脂肪瘤-脊髓发育不良-脊髓空洞-脊髓栓系14第十四页，共七十三页。AB15第十五页，共七十三页。16第十六页，共七十三页。脂肪脊髓脊膜膨出•膨出物中以含脂肪组织为其特点•见于囊性/隐性脊柱裂•发生率：约为脊髓脊膜膨出的25﹪•临床表现-背部中线皮肤异常脂肪瘤，皮窦，皮肤凹陷，多毛斑-进行性...