SLE的神经系统损害(sǔnhài)概述遵义市第一人民(rénmín)医院风湿免疫科王维第一页，共二十七页。神经(shénjīng)精神性狼疮(NPSLE)系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及全身各脏器和组织的自身免疫性疾病。SLE可累及中枢和周围(zhōuwéi)神经系统。发病率大约为14%～80%，仅次于狼疮肾炎。病死率为7%～40%，是SLE的常见危急重症表现。第二页，共二十七页。NPSLE的发病(fābìng)机制1、自身抗体介导的神经元或血管损害2、中枢神经系统(xìtǒng)炎性因子的产生3、血脑屏障破坏⁃第三页，共二十七页。自身抗体(kàngtǐ)的作用抗磷脂抗体——主要与神经精神狼疮的局灶性表现有关，如脑血管病、头痛和癫痫(diānxián)。抗核糖体P蛋白抗体——精神病和抑郁症患者较多见。抗N⁃甲基⁃D⁃天冬氨酸受体（NMDAR）——可能与弥漫性神经精神狼疮相关。抗16/6独特型抗体、抗神经元抗体、抗γ⁃氨基丁酸B受体抗体……第四页，共二十七页。炎性因子(yīnzǐ)的作用IL6⁃、IL8⁃、干扰素⁃γ、单核细胞趋化因子⁃1、血管(xuèguǎn)细胞黏附分子⁃1（VCAM1⁃）等。自身(zìshēn)抗体神经元级联反应细胞因子趋化因子瀑布效应炎症反应血脑屏障通透性第五页，共二十七页。血脑屏障⁃(píngzhàng)的作用血脑屏障⁃(píngzhàng)可以保护中枢神经系统呈免疫豁免环境。自身抗体引发中枢神经系统损害须通过血⁃脑屏障。炎性因子如IL1⁃、肿瘤坏死因子等可损害血脑屏障的完整性。⁃第六页，共二十七页。NPSLE脑组织损伤血管栓塞血管炎第七页，共二十七页。临床表现脑血管癫痫(diānxián)精神障碍周围神经(zhōuwéishénjīng)头痛(tóutòng)第八页，共二十七页。临床表现第九页，共二十七页。临床表现临床表现多样症状轻重不一好发于起病的前2年第十页，共二十七页。血清(xuèqīng)免疫学检查抗心磷脂(línzhī)抗体、抗β2-糖蛋白I抗体、狼疮抗凝物抗核糖体P蛋白抗体抗N⁃甲基⁃D⁃天冬氨酸受体（NMDAR）抗神经元抗体……第十一页，共二十七页。脑脊液检查(jiǎnchá)颅内压可升高,细胞(xìbāo)数、蛋白水平升高，糖及氯化物多正常。脑脊液免疫学检查特异性较强有一定的鉴别诊断作用第十二页，共二十七页。影像学检查(jiǎnchá)明确SLE有无脑损害可根据影像学表现分型进行(jìnxíng)定位、定性诊断MR优于CT第十三页，共二十七页。脑电图不具备特异性异常程度与临床表现有着密切(mìqiè)的关系能...
