张烜北京协和医院风湿(fēnɡshī)免疫内科概述•系统性红斑狼疮中枢神经系统受累相当常见，发生率高达24％－51％。•临床表现多种多样(duōzhǒnɡduōyànɡ)，病情有时进展迅速，且缺乏统一诊断标准，这些都给临床治疗带来一定困难。临床表现•SLE中枢神经系统受累可分为(fēnwéi)原发和继发两类。•前者即狼疮脑病，是直接由于免疫机制介导的中枢神经系统损伤；后者则主要继发于其它器官系统损害或药物不良反应。•狼疮脑病在SLE病程中任何阶段均可出现，但多出现在SLE病程前五年，可以不伴全身活动，但这种情况诊断狼疮脑病需排除继发因素。表1严重狼疮脑病临床表现弥漫性运动障碍器质性脑病综合征舞蹈症精神病小脑共济失调情感(qínggǎn)障碍帕金森病局灶性无菌性脑膜炎癫痫脑血管意外视神经炎横贯性脊髓炎典型狼疮脑病诊断不难，对不典型或早期病例，需借助一些辅助检查帮助诊断并借以排除(páichú)其它继发因素。•最基本的检查•异常者高达90%•多表现为脑脊液压力升高及蛋白升高，有时也可出现白细胞升高，但多为轻度升高，很少有超过100/mm3者•糖及氯化物多正常，且细菌(xìjūn)病毒等病原学检查应为阴性影像学•MRI较CT更敏感•虽然MRI狼疮脑病并无特征性表现，但若在MRI上多部位出现片状T2增强信号(xìnhào)多提示有狼疮脑病•MRI还可发现脑血管血栓栓塞及脑出血抗体在狼疮脑病诊断中的意义•抗神经元抗体(kàngtǐ)•抗磷脂抗体•抗rRNP抗体•抗神经节甙抗体•抗神经丝抗体其它检查•脑电图，头颅SPECT•对狼疮(lángchuāng)脑病诊断敏感性高，但特异性较差，一般不列为常规检查。常用治疗手段治疗前首先必须明确•患者中枢神经系统病变是否原发，有无继发因素•患者狼疮脑病究竟(jiūjìng)是以弥漫性炎症为主亦或以局灶性血栓栓塞为主，还是二者兼而有之•病变的严重程度。据此决定治疗的积极程度糖皮质激素加免疫抑制剂•对严重狼疮脑病，大剂量糖皮质激素(相当于强的松≥1mg/kg/d)仍是首选治疗(zhìliáo)方案，对病情进展迅速且危重者，则往往予以激素冲击治疗(zhìliáo)(相当于甲基强的松龙1g/m2或1g静滴每天1次，连续3～5天，必要时可予以重复)•对激素疗效不好或减量过程中出现复发的患者，可联合应用环磷酰胺(0.75g/m2～1g/m2)，适用于以弥漫性炎症为主的狼疮脑病糖皮质激素加免疫抑制剂•应密切注意药物的副作用，尤其是感染，对加用环磷酰胺冲击患者，还需注意骨髓抑制。后者多在冲击后1～2周内出现。•近几十年...
